Myasthénie grave
Qu'est-ce que la myasthénie grave ?
La myasthénie grave, ou MG, est une maladie auto-immune chronique qui affecte la communication entre les nerfs et les muscles. Elle provoque une faiblesse des muscles utilisés pour des mouvements comme voir, parler, avaler, marcher et respirer. Cette faiblesse s'aggrave souvent avec l'activité physique et s'atténue au repos.
La MG n'est pas contagieuse et n'est généralement pas transmise directement par hérédité. Les symptômes et la gravité de la maladie varient énormément, mais un traitement peut aider de nombreuses personnes à gérer cette affection et à préserver leur qualité de vie.
Quelles sont les causes de la MG ?
La MG survient lorsque le système immunitaire perturbe par erreur les signaux entre les nerfs et les muscles. Des anticorps bloquent ou endommagent les protéines dont les muscles ont besoin pour recevoir les messages des nerfs, ce qui entraîne une faiblesse.
Parmi les anticorps courants, on trouve l'AChR, le MuSK et le LRP4. Certaines personnes ne présentent aucun anticorps détectable et sont considérées comme atteintes d'une MG séronégative. Le thymus pourrait également jouer un rôle, même si la cause exacte de la MG n'est pas encore tout à fait comprise.
Types de MG
La myasthénie oculaire touche les muscles autour des yeux et peut entraîner une chute des paupières ou une vision double.
La MG généralisée touche d'autres muscles, notamment ceux qui servent à parler, à avaler, à respirer, à marcher et à soulever des objets.
La MG peut aussi être classée en fonction du type d'anticorps, par exemple : MG AChR-positive, MuSK-positive, LRP4-positive ou séronégative.
La MG juvénile apparaît pendant l'enfance ou l'adolescence. Les syndromes myasthéniques congénitaux provoquent eux aussi une faiblesse musculaire, mais il s'agit de maladies héréditaires, contrairement à la MG auto-immune.
Comment traite-t-on la MG ?
Le traitement dépend des symptômes, du statut immunitaire, de l'état de santé général et des muscles touchés. Les médicaments peuvent améliorer la communication entre les nerfs et les muscles ou réduire la réponse immunitaire à l'origine de la MG.
D'autres options peuvent inclure des traitements immunitaires ciblés, des immunoglobulines par voie intraveineuse, une plasmaphérèse ou une intervention chirurgicale visant à retirer le thymus. Les plans de traitement sont personnalisés et peuvent évoluer au fil du temps.
Risques
Tout le monde peut développer une MG, et on ne connaît aucun moyen de la prévenir. Elle n'est pas due au mode de vie ni à l'activité physique.
La MG est plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes adultes et les hommes plus âgés, même si elle peut toucher des personnes de tout âge et de tout sexe. Les personnes souffrant d'une autre maladie auto-immune peuvent avoir plus de risques de développer une MG.
Des modifications au niveau du thymus, comme une hypertrophie du thymus ou un thymome, sont aussi associées à la MG. La génétique peut jouer un rôle dans la prédisposition à la maladie, mais la MG auto-immune n'est généralement pas directement héréditaire.
Symptômes
Les symptômes courants comprennent une paupière tombante, une vision double, des difficultés à faire des expressions faciales et une faiblesse au niveau des bras, des jambes ou du cou.
La MG peut aussi entraîner une voix faible ou indistincte, des difficultés à mâcher, des étouffements, des problèmes de déglutition ou un essoufflement. Les symptômes s'aggravent souvent après un effort répété et peuvent s'améliorer après un peu de repos.
On peut se sentir en forme le matin, mais ressentir davantage de fatigue plus tard, après avoir fait un effort. Comme les symptômes ne sont pas toujours visibles, les autres ne se rendent pas toujours compte à quel point la MG affecte la vie de tous les jours.
Diagnostic
Le diagnostic peut passer par un examen neurologique, des analyses sanguines pour détecter la présence d'anticorps liés à la MG et des examens qui évaluent la communication entre les nerfs et les muscles.
On peut recourir à une imagerie thoracique pour examiner le thymus, tandis que des tests respiratoires peuvent s'avérer nécessaires en cas de suspicion de faiblesse respiratoire. Le diagnostic peut prendre du temps, car les symptômes de la MG peuvent ressembler à ceux d'autres maladies.
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