Chaque jour avec fibrose pulmonaire soulève une nouvelle question

C'est quoi, la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire, c'est la formation de cicatrices dans le tissu pulmonaire : le tissu sain et élastique est progressivement remplacé par du tissu cicatriciel épais et rigide. Les poumons ont alors plus de mal à se dilater et à faire passer l'oxygène dans le sang, ce qui explique pourquoi l'essoufflement est le symptôme caractéristique. La fibrose pulmonaire n'est pas une maladie à part entière, mais l'issue commune de nombreuses affections pulmonaires regroupées sous le terme de « maladie pulmonaire interstitielle » (MPI). Le guide de mama healthsur le développement des cicatrices pulmonaires donne plus de détails à ce sujet.

Quelles sont les causes de la fibrose pulmonaire ?

Chez de nombreuses personnes, on ne trouve aucune cause précise ; on parle alors de fibrose pulmonaire idiopathique. Chez d’autres, elle fait suite à un facteur déclencheur identifiable : une maladie auto-immune ou du tissu conjonctif, une exposition à long terme à la poussière, aux fumées, aux moisissures ou aux protéines d’oiseaux, certains médicaments, une radiothérapie thoracique ou une lésion pulmonaire grave. Le tabagisme et les antécédents familiaux augmentent tous deux le risque, et des variantes génétiques spécifiques ont été identifiées. La fibrose consécutive à une infection grave par la COVID-19 touche une petite partie des patients, et le guide de mama health sur le rétablissement après la COVID-19 présente les connaissances actuelles sur le sujet.

Types de fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus courante ; elle n’a pas de cause identifiable et est généralement diagnostiquée après 50 ans.‍

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La fibrose pulmonaire progressive (FPP) est une pneumopathie interstitielle fibrosante non liée à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) qui continue de s'aggraver malgré un traitement standard.‍

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La pneumopathie interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif (CTD-ILD) est une fibrose résultant d'une affection auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérose systémique.‍

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La pneumopathie d'hypersensibilité (PH) est provoquée par l'inhalation répétée d'un allergène et peut évoluer vers une fibrose si l'exposition se poursuit.‍

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La fibrose liée à la sarcoïdose est une complication tardive de la sarcoïdose.‍

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La fibrose pulmonaire d'origine médicamenteuse ou radiologique survient à la suite de la prise de certains médicaments ou d'une radiothérapie thoracique.‍

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Les pneumoconioses sont des fibroses professionnelles causées par la silice, l'amiante ou la poussière de charbon.‍

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On parle de fibrose pulmonaire familiale quand deux proches parents ou plus sont touchés.‍

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On parle de pneumopathie interstitielle inclassifiable quand même une équipe pluridisciplinaire n'arrive pas à poser un diagnostic précis.

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C'est important de bien identifier le type de fibrose pulmonaire, car le traitement diffère radicalement entre la FPI et les autres formes.

Options de traitement

Il n'y a pas de remède contre la cicatrisation en elle-même, mais les médicaments antifibrotiques ralentissent la détérioration de la fonction pulmonaire, et les médicaments immunomodulateurs sont utilisés pour les pneumopathies inflammatoires diffuses (PID) d'origine auto-immune. L'immunosuppression systématique n'est pas recommandée en cas de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) stable, car elle peut être nocive. Le guide de mama health sur les médicaments contre la fibrose pulmonaire passe en revue les différentes classes de traitements.

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Les soins de soutien sont tout aussi importants que les médicaments : rééducation pulmonaire, oxygénothérapie lorsque la saturation baisse, vaccins, et traitement du reflux et de l'apnée du sommeil. Consulte la rubrique « Vivre au quotidien avec la fibrose pulmonaire » pour savoir comment gérer ton rythme et tes rendez-vous, ainsi que ce qu'il faut manger et éviter pour contrôler ton poids et ton appétit.

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La greffe pulmonaire peut être envisagée pour les personnes éligibles atteintes d'une fibrose pulmonaire avancée, et il est recommandé de se faire orienter rapidement vers un spécialiste pour une évaluation, plutôt que d'attendre que l'état de santé se détériore considérablement. La prise en charge est coordonnée par des centres spécialisés dans les maladies pulmonaires inflammatoires chroniques (MPIC) ; tu trouveras la liste des centres suisses dédiés à la fibrose pulmonaire sur le site « Centres de fibrose pulmonaire en Suisse ». Si tu as des questions entre deux rendez-vous, tu peux les poser via mama health, un service gratuit d'aide aux personnes atteintes de fibrose pulmonaire.

Qui risque de développer une fibrose pulmonaire ?

Le risque est plus élevé à partir de 50 ans, chez les hommes, ainsi qu’en cas d’antécédents de tabagisme ou d’antécédents familiaux de fibrose pulmonaire. Une maladie auto-immune ou du tissu conjonctif, une exposition à long terme à la poussière, aux fumées ou aux moisissures, une radiothérapie thoracique antérieure et certains médicaments augmentent tous ce risque. Le reflux acide est fréquent chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire et peut contribuer à des lésions pulmonaires, comme on l’explique dans la rubrique « RGO et fibrose pulmonaire ».

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire ?

Le premier symptôme, c'est souvent l'essoufflement à l'effort, qu'on remarque d'abord dans les escaliers ou en montée, puis lors d'activités moins intenses. Au début, on l'attribue souvent à autre chose, et l'article « Fibrose pulmonaire vs BPCO » explique en quoi ces deux maladies diffèrent.

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Une toux sèche persistante est l'autre symptôme classique, et souvent le plus gênant ; on en parle dans l'article « Toux persistante : quand consulter un médecin ? ». La fatigue, au-delà de l'essoufflement, la perte de poids et la perte d'appétit sont également courantes, et l'article « Fatigue et fibrose pulmonaire » explique pourquoi.

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Les doigts en forme de baguette peuvent apparaître progressivement, et un médecin qui ausculte les poumons peut entendre de légers crépitements à la base des poumons. Pour un aperçu complet des symptômes, y compris ceux qui apparaissent plus tard, consulte le guide complet. Tu peux suivre l'évolution semaine après semaine dans l'application « mama health », une appli gratuite dédiée à la fibrose pulmonaire.

Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire ?

Le diagnostic repose à la fois sur un historique détaillé des expositions, des professions exercées et des traitements médicamenteux, et sur des tests respiratoires, notamment la CVF et la DLCO, qui sont répétés au fil du temps. La tomodensitométrie haute résolution est l'examen d'imagerie le plus important, et les analyses sanguines permettent de rechercher des causes auto-immunes. Un test de marche de six minutes permet de vérifier si le taux d'oxygène baisse pendant l'effort, et une biopsie pulmonaire est nécessaire dans certains cas.

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C'est une équipe pluridisciplinaire, composée d'un pneumologue, d'un radiologue et d'un pathologiste, qui est la mieux placée pour poser le diagnostic définitif, car le type précis de la maladie détermine le traitement qui fonctionne. La liste des centres spécialisés dans les pneumopathies interstitielles et la fibrose pulmonaire en Pologne, disponible sur mama health, indique les établissements où tu peux bénéficier d'une évaluation par une équipe pluridisciplinaire. Les résultats de tes scanners et de tes tests de fonction pulmonaire peuvent être expliqués en langage simple grâce à l'application « mama health », une appli gratuite dédiée à la fibrose pulmonaire.