Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire ?

par le Dr Jonas Witt
Docteur en médecine
17 avril 2026
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TL;DR

La fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire chronique dans laquelle du tissu cicatriciel remplace le tissu pulmonaire sain, ce qui rend la respiration plus difficile. La forme la plus courante, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), n'a pas de cause connue et touche principalement les adultes de plus de 50 ans. Les symptômes commencent par une toux sèche et un essoufflement à l'effort, puis s'aggravent progressivement. Il n'existe pas de remède, mais des médicaments antifibrotiques (la pirfénidone, le nintédanib et le nérandomilast, récemment approuvé) peuvent ralentir la progression de la maladie. La survie médiane avec traitement est d'environ 56 mois.

Un diagnostic précoce, c'est important ! Si tu as une toux persistante ou un essoufflement inexpliqué, demande à ton médecin de te prescrire un test de fonction pulmonaire.

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire ?

Commençons par décomposer ce terme : le mot « pulmonaire » fait référence aux poumons, et « fibrose » signifie cicatrisation ou épaississement des tissus.

La fibrose pulmonaire désigne donc un ensemble de maladies pulmonaires caractérisées par une cicatrisation progressive (fibrose) du tissu interstitiel qui entoure les alvéoles pulmonaires. À mesure que le tissu cicatriciel s'accumule, les poumons se rigidifient et perdent leur capacité à se dilater complètement. Il devient alors de plus en plus difficile pour l'oxygène de passer à travers les parois alvéolaires pour rejoindre la circulation sanguine.

Dans un poumon sain, le tissu qui entoure les alvéoles est fin et souple, ce qui permet un échange gazeux efficace. En cas de fibrose pulmonaire, ce tissu s'épaissit et se rigidifie, un peu comme une cicatrice qui se forme sur la peau après une blessure.

La fibrose pulmonaire est classée parmi les maladies pulmonaires interstitielles (MPI). Il existe plus de 200 types de MPI, et la fibrose pulmonaire figure parmi les plus courantes et les plus étudiées. Des études montrent que l'incidence mondiale de la fibrose pulmonaire a augmenté au cours des deux dernières décennies, en partie grâce à l'amélioration des capacités de diagnostic, mais aussi en raison du vieillissement de la population.

Types de fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire regroupe plusieurs affections distinctes, chacune ayant des causes, une évolution et une réponse au traitement différentes. Les deux grandes catégories sont la fibrose pulmonaire idiopathique (de cause inconnue) et la fibrose pulmonaire secondaire (de cause identifiable).

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus courante et la plus agressive de la maladie. « Idiopathique » signifie que la cause est inconnue. La FPI touche principalement les adultes de plus de 50 ans et évolue progressivement au fil du temps. Elle représente environ 20 à 30 % de tous les cas de pneumopathie interstitielle. La maladie présente un aspect caractéristique en « nid d’abeille » visible sur les tomodensitométries haute résolution, ce qui constitue l’un de ses signes diagnostiques distinctifs. Sans traitement, la survie médiane est estimée à 3 à 5 ans à compter du diagnostic.

→ En savoir plus : Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) : guide complet

Pneumopathie interstitielle liée à une maladie du tissu conjonctif (CTD-ILD)

Lorsque des maladies auto-immunes ou du tissu conjonctif provoquent une fibrose pulmonaire, on parle alors de CTD-ILD. C'est l'une des formes non-FPI les plus courantes et elle peut se développer dans le cadre de la polyarthrite rhumatoïde, de la sclérose systémique, du syndrome de Sjögren et d'autres affections. On estime que ce phénotype fibrotique progressif touche entre 13 et 40 % des personnes atteintes d'une pneumopathie interstitielle.

Pneumopathie d'hypersensibilité

La pneumopathie d'hypersensibilité se développe lorsque l'inhalation répétée de certaines substances organiques déclenche une réaction immunitaire dans les poumons. Parmi les facteurs déclenchants courants, on trouve les spores de moisissure, les fientes d'oiseaux et certains produits chimiques industriels. Si l'exposition est identifiée et éliminée rapidement, les lésions pulmonaires peuvent se stabiliser ou s'améliorer partiellement. La pneumopathie d'hypersensibilité chronique peut toutefois évoluer vers une fibrose irréversible.

Fibrose pulmonaire d'origine professionnelle

Une exposition prolongée à des poussières inorganiques provoque certains types de fibrose. L'asbestose résulte de l'inhalation de fibres d'amiante. La silicose se développe à la suite d'une exposition à la poussière de silice, fréquente dans les mines, le sablage et la taille de pierre. La pneumoconiose des mineurs de charbon (poumon noir) touche les mineurs de charbon. Ces maladies peuvent continuer à évoluer même après la fin de l'exposition.

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire ?

Les symptômes de la fibrose pulmonaire apparaissent progressivement et s'aggravent avec le temps, à mesure que la cicatrisation des poumons s'installe. Le symptôme initial le plus courant est l'essoufflement lors d'une activité physique, que de nombreux patients attribuent d'abord au vieillissement ou à un manque de condition physique.

Les principaux symptômes sont les suivants :

  • Une essoufflement qui s'aggrave progressivement (dyspnée), surtout à l'effort
  • Une toux sèche persistante qui ne s'accompagne pas de mucosités
  • Fatigue et faiblesse générale
  • Parfois, une perte de poids inexpliquée
  • Douleurs musculaires et articulaires

À mesure que la maladie progresse, les patients peuvent présenter un phénylacanthe (un élargissement et un arrondissement du bout des doigts et des ongles des orteils, causés par un manque chronique d'oxygène dans le sang). Environ 25 à 50 % des patients atteints de FPI développent ce signe.

Lors de l'auscultation pulmonaire, on peut entendre au stéthoscope un bruit caractéristique appelé « crépitements de Velcro ». Ces légers crépitements secs se produisent lors de l'inspiration et ressemblent au bruit du Velcro qu'on sépare lentement. Des études ont montré que ces crépitements de Velcro sont présents chez environ 94 % des patients chez qui une FPI a été confirmée et qu'ils peuvent apparaître des années avant que d'autres symptômes ne se manifestent.

Quels sont les premiers signes de la fibrose pulmonaire ?

Les premiers signes de fibrose pulmonaire sont discrets et faciles à ignorer. Se retrouver à bout de souffle en montant les escaliers, en portant ses courses ou en marchant en montée est souvent le premier signe. Une toux sèche qui persiste pendant plus de huit semaines sans cause identifiable, comme un rhume ou des allergies, justifie un examen médical. Se sentir anormalement fatigué malgré un sommeil suffisant est un autre signe précoce que de nombreux patients signalent rétrospectivement.

Important : Des études montrent que le délai moyen entre l'apparition des symptômes et le diagnostic correct de la fibrose pulmonaire idiopathique est de 1,5 à 2 ans. Un dépistage précoce grâce à des tests de fonction pulmonaire peut améliorer considérablement les résultats du traitement.

→ En savoir plus : Symptômes de la fibrose pulmonaire : un aperçu complet

Quelles sont les causes de la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est causée par des lésions microscopiques répétées du tissu pulmonaire qui déclenchent une réaction de cicatrisation anormale. Au lieu d'une réparation normale des tissus, l'organisme produit une quantité excessive de collagène et de tissu conjonctif fibreux, ce qui entraîne une cicatrisation permanente.

Expositions environnementales et professionnelles

L'inhalation prolongée de substances nocives est l'une des causes les mieux documentées. Les fibres d'amiante, la poussière de silice, la poussière de charbon, la poussière de céréales et les poussières de métaux durs causent des lésions directes au tissu pulmonaire. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) estime que les expositions professionnelles représentent environ 15 % de tous les cas de fibrose pulmonaire dans le monde. La durée d'exposition et la concentration sont directement liées à la gravité de la maladie.

Maladies auto-immunes

Plusieurs maladies auto-immunes provoquent une fibrose pulmonaire, car le système immunitaire attaque par erreur les tissus pulmonaires sains. La polyarthrite rhumatoïde, la sclérose systémique (sclérodermie), le syndrome de Sjögren, la dermatomyosite et la maladie mixte du tissu conjonctif sont les affections les plus fréquemment associées. Des études estiment qu'environ 10 % des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde développent une forme de maladie pulmonaire interstitielle.

Médicaments

Certains médicaments peuvent provoquer une fibrose pulmonaire comme effet secondaire. Parmi les plus fréquemment mis en cause, on trouve le méthotrexate (utilisé pour traiter les maladies auto-immunes), l'amiodarone (un médicament pour le rythme cardiaque), la bléomycine et d'autres médicaments de chimiothérapie, ainsi que la nitrofurantoïne (un antibiotique). La fibrose pulmonaire d'origine médicamenteuse peut s'améliorer partiellement si le traitement incriminé est arrêté assez tôt.

Radiothérapie

La radiothérapie pour traiter un cancer du poumon ou du sein peut endommager les tissus pulmonaires et provoquer une fibrose dans la zone irradiée. Celle-ci apparaît généralement dans les 6 à 12 mois suivant la fin de la radiothérapie. Le risque augmente avec des doses de rayonnement plus élevées et des champs de traitement plus étendus.

Reflux gastro-œsophagien (RGO)

Le reflux acide chronique pourrait contribuer à la fibrose pulmonaire par le biais d'une microaspiration répétée d'acide gastrique dans les poumons. Des études ont montré que la prévalence du RGO est nettement plus élevée chez les patients atteints de FPI (environ 87 %) que dans la population générale (environ 30 %). La question de savoir si le RGO provoque la FPI ou en est une conséquence fait encore l'objet de recherches actives.

→ Pour en savoir plus : RGO et fibrose pulmonaire : quel est le lien ?

Idiopathique (cause inconnue)

Dans environ 50 % des cas de fibrose pulmonaire, aucune cause identifiable ne peut être déterminée. Ces cas sont classés comme des cas de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Une prédisposition génétique, des modifications épigénétiques et des facteurs environnementaux interagissent probablement de manière complexe.

Qui est à risque de développer une fibrose pulmonaire ?

Plusieurs facteurs augmentent le risque de développer une fibrose pulmonaire.

  • L'âge est le principal facteur de risque ; la plupart des patients reçoivent leur diagnostic entre 50 et 70 ans. La maladie est rare chez les personnes de moins de 40 ans.
  • Le sexe joue aussi un rôle. Les hommes ont environ deux fois plus de risques que les femmes de développer une fibrose pulmonaire idiopathique, même si d'autres formes de la maladie touchent les deux sexes de manière plus équilibrée.
  • Le fait d'avoir fumé multiplie le risque par 2 à 4 par rapport aux non-fumeurs. Même les anciens fumeurs continuent de présenter un risque accru pendant des décennies après avoir arrêté de fumer.
  • Les antécédents familiaux jouent un rôle dans environ 5 à 10 % des cas de FPI. Les parents au premier degré des patients atteints de FPI présentent un risque nettement plus élevé de développer cette maladie, ce qui suggère une prédisposition génétique.
  • L'exposition professionnelle à la poussière d'amiante, de silice, de charbon, de céréales ou de métaux est un facteur de risque important et bien documenté, surtout en cas d'exposition prolongée ou sans protection.
  • Les maladies auto-immunes existantes, comme la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie ou le syndrome de Sjögren, augmentent le risque de développer une fibrose pulmonaire secondaire.
  • Certaines études épidémiologiques ont établi un lien entre les infections virales chroniques, notamment l'hépatite C et certains herpèsvirus, et un risque accru, même si les mécanismes causaux ne sont pas encore tout à fait élucidés.

Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire ?

Pour diagnostiquer une fibrose pulmonaire, il faut combiner une évaluation clinique, des examens d'imagerie, des tests de fonction pulmonaire et, parfois, un prélèvement de tissu. Une approche multidisciplinaire associant des pneumologues, des radiologues et des pathologistes est considérée comme la référence en matière de diagnostic précis.

En général, ça consiste à :

  • Antécédents médicaux et examen physique,
  • Scanner haute résolution (HRCT),
  • Tests de fonction pulmonaire (TFP),
  • Lavage broncho-alvéolaire (LBA),
  • Biopsie pulmonaire chirurgicale,
  • Analyses de sang.

Quels sont les stades de la fibrose pulmonaire ?

Contrairement à de nombreux cancers, la fibrose pulmonaire ne dispose pas d'un système de stadification universellement normalisé. Cependant, la gravité de la maladie est généralement évaluée en tenant compte à la fois des paramètres de la fonction pulmonaire, de l'intensité des symptômes et des résultats d'imagerie.

Stade léger

Les tests de fonction pulmonaire révèlent une capacité vitale forcée (CVF) supérieure à 75 % des valeurs prévues. Les patients peuvent ressentir un essoufflement uniquement lors d'une activité physique intense. Les tomodensitométries haute résolution (TDM-HR) montrent des zones de fibrose limitées. Les taux d'oxygène restent normaux au repos.

Stade modéré

La VCS se situe entre 50 et 75 % de la valeur prévue. Un essoufflement survient lors d'activités courantes telles que monter des escaliers, marcher à un rythme normal ou porter des objets légers. Le scanner haute résolution (HRCT) révèle une fibrose plus étendue. Un apport en oxygène supplémentaire peut être nécessaire pendant l'effort.

Stade grave

La VFC tombe en dessous de 50 % de la valeur prévue. Un essoufflement apparaît lors d'un effort minime, voire au repos. Les patients ont généralement besoin d'oxygène d'appoint pour leurs activités quotidiennes. Une hypertension pulmonaire et une surcharge cardiaque droite (cœur pulmonaire) peuvent se développer. Environ 30 à 50 % des patients atteints de FPI développent une hypertension pulmonaire, ce qui aggrave considérablement le pronostic.

L'indice GAP (Gender, Age, Physiology) est un outil pronostique largement utilisé qui attribue un score en fonction du sexe, de l'âge, de la CVF et de la DLCO pour estimer le risque de mortalité sur 1 et 3 ans. Il aide les cliniciens à prendre des décisions en matière de traitement et d'orientation vers des spécialistes, notamment pour déterminer le moment opportun pour une évaluation en vue d'une transplantation pulmonaire.

Comment traite-t-on la fibrose pulmonaire ?

Il n'existe aucun remède contre la fibrose pulmonaire. Le traitement vise à ralentir la progression de la maladie, de gérersymptômes et améliorerqualité de vie. L'approche dépend du type et de la gravité de la fibrose.

Médicaments antifibrotiques

Deux médicaments antifibrotiques, la pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (Ofev), sont approuvés par la FDA pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Il a été démontré que ces deux médicaments ralentissent le déclin de la fonction pulmonaire d’environ 50 % par rapport à un placebo. Bien qu'ils aient des résultats similaires en termes de survie à long terme, leurs profils d'effets secondaires diffèrent : le nintedanib est plus souvent associé à de la diarrhée et à une élévation des enzymes hépatiques, tandis que la pirfénidone provoque plus fréquemment une photosensibilité et des éruptions cutanées.

En octobre 2025, la FDA a approuvé le nerandomilast, un nouvel antifibrotique doté d'un double mécanisme d'action à la fois antifibrotique et immunomodulateur. Il a démontré une efficacité durable lors des essais cliniques et offre une meilleure tolérance par rapport aux traitements existants, ce qui pourrait réduire les taux d'abandon élevés observés avec la pirfénidone et le nintedanib.

→ Pour en savoir plus : Médicaments contre la fibrose pulmonaire : ce qu'il faut savoir

Traitement immunosuppresseur

Pour les formes de fibrose pulmonaire autres que la FPI, en particulier celles causées par des maladies auto-immunes, on peut recourir à des médicaments immunosuppresseurs. Il s'agit notamment des corticostéroïdes, du mycophénolate mofétil, de l'azathioprine et du rituximab. En revanche, pour la FPI, l'immunosuppression n'est généralement pas recommandée et peut s'avérer nocive.

Oxygénothérapie d'appoint

Plus de 60 % des patients atteints de fibrose pulmonaire avancée ont besoin d'un apport supplémentaire en oxygène pour traiter leur faible taux d'oxygène dans le sang (hypoxémie). L'oxygénothérapie aide à réduire l'essoufflement, à améliorer la tolérance à l'effort et à protéger les organes contre le manque d'oxygène. Les concentrateurs d'oxygène portables permettent aux patients de conserver leur mobilité et leur autonomie.

Rééducation pulmonaire

La rééducation pulmonaire est un programme structuré qui combine des exercices sous surveillance, des techniques de respiration, des conseils nutritionnels et un soutien psychologique. Les études montrent systématiquement que la rééducation pulmonaire améliore la capacité d'effort, réduit l'essoufflement et améliore la qualité de vie des patients atteints de fibrose pulmonaire, même si elle ne modifie pas l'évolution de la maladie elle-même.

Transplantation pulmonaire

La transplantation pulmonaire reste le seul traitement capable d'allonger considérablement l'espérance de vie en cas de fibrose pulmonaire avancée. Elle est envisagée pour les patients atteints d'une forme grave et évolutive de la maladie qui répondent à des critères d'éligibilité précis. Le taux de survie à 5 ans après une transplantation pulmonaire pour une fibrose pulmonaire est d'environ 50 %. Il est essentiel de s'adresser rapidement à un centre de transplantation, avant que la maladie ne soit trop avancée, car les délais d'attente peuvent être longs.

Gérer les complications

Le traitement prend également en charge les complications courantes, notamment l'hypertension pulmonaire (traitée par des vasodilatateurs ou des inhibiteurs de la phosphodiestérase), le RGO (pris en charge par des inhibiteurs de la pompe à protons), les troubles respiratoires du sommeil, ainsi que la dépression ou l'anxiété, qui touchent jusqu'à 50 % des patients atteints de fibrose pulmonaire. Des exacerbations aiguës, c'est-à-dire des épisodes soudains d'aggravation sévère, surviennent chaque année chez environ 10 à 20 % des patients atteints de FPI et nécessitent souvent une hospitalisation et l'administration de corticostéroïdes à forte dose.

Combien de temps peut-on vivre avec une fibrose pulmonaire ?

L'espérance de vie en cas de fibrose pulmonaire varie considérablement en fonction du type de la maladie, de sa gravité au moment du diagnostic, de son rythme d'évolution et de la réponse au traitement.

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Sans traitement, la survie médiane à compter du diagnostic est d'environ 3 à 5 ans. Le taux de survie à 5 ans sans traitement a toujours été estimé entre 20 et 40 %. Cependant, l'arrivée des traitements antifibrotiques a amélioré les résultats. Des études en conditions réelles montrent une survie médiane d'environ 56 mois (près de 5 ans) avec un traitement antifibrotique, et les progrès réalisés dans ce domaine ont fait passer le taux de survie à 5 ans à environ 50 % chez les patients traités.

Fibrose pulmonaire non-IPF

De nombreuses formes de fibrose pulmonaire autres que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), comme la pneumopathie d'hypersensibilité et certaines formes de pneumopathie interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif (CTD-ILD), ont tendance à évoluer plus lentement et à mieux répondre au traitement. Certains patients atteints de ces affections vivent encore 10 ans ou plus après le diagnostic, surtout quand la cause sous-jacente est identifiée et traitée.

Facteurs qui influencent le pronostic

Plusieurs facteurs influencent l'espérance de vie : la fonction pulmonaire initiale au moment du diagnostic (en particulier les valeurs de CVF et de DLCO), le rythme de diminution de la CVF au cours des 6 à 12 premiers mois, la présence d'une hypertension pulmonaire, l'âge et l'état de santé général du patient, la réponse au traitement antifibrotique, ainsi que la possibilité ou non d'une greffe pulmonaire. L'indice GAP est utilisé en clinique pour estimer le risque de mortalité, le stade I correspondant au meilleur pronostic et le stade III au plus grave.

→ En savoir plus : Comprendre l'indice GAP pour la fibrose pulmonaire : ce que cela signifie pour toi

Vivre avec une fibrose pulmonaire : vie quotidienne et prise en charge

Gérer son quotidien avec une fibrose pulmonaire nécessite des adaptations pratiques pour économiser son énergie, préserver ses capacités physiques et préserver son bien-être émotionnel.

Activité physique et exercice

Une activité physique régulière et adaptée est l'une des mesures les plus bénéfiques pour les patients atteints de fibrose pulmonaire. La marche, le vélo d'appartement et la musculation douce aident à maintenir la masse musculaire, à améliorer l'efficacité cardiovasculaire et à réduire la sensation d'essoufflement. Les programmes de rééducation pulmonaire offrent un accompagnement structuré. L'essentiel est de rester actif à un niveau qui sollicite l'organisme sans provoquer de fatigue extrême ni de désaturation en oxygène.

Techniques de respiration

La respiration par la bouche en pince et la respiration diaphragmatique aident les patients à gérer leurs crises d'essoufflement. La respiration par la bouche en pince (inspirer lentement par le nez et expirer par la bouche en pinçant les lèvres) ralentit la fréquence respiratoire et améliore l'efficacité de chaque respiration. Ces techniques sont enseignées dans le cadre de la rééducation pulmonaire et peuvent être pratiquées de manière autonome.

Nutrition et gestion du poids

Il est important de maintenir un poids santé, car tant le surpoids que la perte de poids involontaire peuvent aggraver les symptômes. Une alimentation riche en protéines maigres, en fruits, en légumes et en céréales complètes favorise le maintien de la masse musculaire et le niveau d'énergie général. Il peut être plus facile de supporter des repas plus petits et plus fréquents que des repas copieux, qui peuvent exercer une pression sur le diaphragme et aggraver l'essoufflement. Une bonne hydratation aide à fluidifier les mucosités.

Bien-être émotionnel

La dépression et l'anxiété touchent jusqu'à 50 % des personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Le caractère imprévisible de la maladie, la perte d'autonomie et les limitations physiques contribuent à la détresse psychologique. Le suivi psychologique, les groupes de soutien (en présentiel et en ligne) et une communication ouverte avec les professionnels de santé constituent des éléments essentiels d'une prise en charge globale. Si tu ressens des sentiments persistants de tristesse, de désespoir ou d'anxiété, il peut être utile d'en parler à un professionnel de santé.

Vaccinations et prévention des infections

Les infections respiratoires peuvent déclencher des poussées aiguës et accélérer la progression de la maladie. Il est fortement recommandé de se tenir à jour dans ses vaccinations contre la grippe, le pneumocoque, la COVID-19 et le VRS. Des mesures d'hygiène simples, comme se laver les mains, éviter les lieux clos bondés pendant les saisons où les virus respiratoires sont actifs et porter un masque quand c'est nécessaire, offrent une protection supplémentaire.

Adaptations de l'environnement

Il est essentiel d'éviter les substances irritantes pour les poumons. Cela inclut la fumée de tabac, les émanations chimiques, les parfums trop forts, la poussière et la pollution atmosphérique. Utiliser des purificateurs d'air HEPA chez toi, veiller à une bonne ventilation intérieure et vérifier les indices de qualité de l'air avant de sortir peuvent réduire ton exposition à ces substances irritantes.

→ En savoir plus : Vivre avec la fibrose pulmonaire : témoignages authentiques et conseils pratiques pour le quotidien

‍→En savoir plus : Régime alimentaire en cas de fibrose pulmonaire : ce qu'il faut manger et éviter

On répond à vos questions

La fibrose pulmonaire peut-elle être guérie ?

Les lésions pulmonaires causées par la fibrose pulmonaire ne peuvent pas être inversées avec les traitements actuellement disponibles. Cependant, des médicaments antifibrotiques comme la pirfénidone, le nintedanib et le nérandomilast, récemment approuvé, peuvent ralentir la progression de la maladie. La rééducation pulmonaire et les changements de mode de vie aident à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Les recherches sur les thérapies régénératives et les nouvelles cibles thérapeutiques se poursuivent.

La fibrose pulmonaire, c'est un type de cancer ?

Non. La fibrose pulmonaire n'est pas un cancer. C'est une maladie pulmonaire fibrotique (qui entraîne une cicatrisation). Cependant, les patients atteints de FPI présentent un risque légèrement accru de développer un cancer du poumon par rapport à la population générale, estimé à environ 10 à 15 % au cours de l'évolution de la maladie. Une surveillance régulière est recommandée.

La fibrose pulmonaire est-elle contagieuse ?

Non. La fibrose pulmonaire n'est pas contagieuse et ne peut pas se transmettre d'une personne à l'autre par contact, par voie aérienne ou par tout autre moyen.

Qu'est-ce qui déclenche les poussées aiguës de fibrose pulmonaire ?

Des exacerbations aiguës, c'est-à-dire une aggravation soudaine et sévère des symptômes, surviennent chez environ 10 à 20 % des patients atteints de FPI chaque année. Elles peuvent être déclenchées par des infections respiratoires, des incidents d'aspiration, une intervention chirurgicale ou une exposition à la pollution atmosphérique. Dans de nombreux cas, aucun facteur déclenchant identifiable n'est mis en évidence. Les exacerbations sont associées à un taux de mortalité élevé et nécessitent souvent une hospitalisation.

Peut-on prendre l'avion quand on souffre de fibrose pulmonaire ?

Beaucoup de patients atteints de fibrose pulmonaire peuvent prendre l'avion, mais ça demande un peu d'organisation. La pression dans la cabine à l'altitude de croisière réduit la quantité d'oxygène disponible. Les patients qui utilisent déjà de l'oxygène d'appoint devront s'organiser à l'avance avec la compagnie aérienne pour avoir de l'oxygène pendant le vol. On recommande de faire un bilan médical avant le vol avec un pneumologue, y compris un test de provocation hypoxique, pour déterminer les besoins en oxygène pendant le vol.

Est-ce que le tabagisme provoque une fibrose pulmonaire ?

Le tabagisme augmente considérablement le risque de développer une fibrose pulmonaire idiopathique ; des études indiquent que ce risque est 2 à 4 fois plus élevé chez les fumeurs que chez les non-fumeurs. Il est fortement recommandé à tous les patients d'arrêter de fumer, car continuer à fumer accélère les lésions pulmonaires et réduit l'efficacité du traitement.

Avertissement :

Cet article est fourni à titre informatif uniquement et ne constitue en aucun cas un avis médical. mama health des informations et un soutien, mais ne remplace pas un médecin. Le contenu s'appuie sur des recherches publiées et des recommandations cliniques disponibles au moment de la rédaction. Consulte toujours un professionnel de santé qualifié pour tout diagnostic, toute décision thérapeutique ou toute question concernant ta santé personnelle. mama health diagnostics médicaux ni recommandations thérapeutiques.

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Sources d'information

• CDC MMWR, « Mortalité due à la fibrose pulmonaire idiopathique par secteur d'activité et profession », mars 2025
• Golchin et al., « Incidence et prévalence de la fibrose pulmonaire idiopathique : revue systématique de la littérature et méta-analyse », BMC Pulmonary Medicine, 2025
• Bao et al., « Incidence et prévalence de la FPI aux États-Unis entre 2017 et 2022 », CHEST Journal, 2024
• Rare Disease Advisor, « Épidémiologie de la fibrose pulmonaire progressive », janvier 2026
• Étude de cohorte en conditions réelles : « Traitement à long terme par le nintedanib et la pirfénidone dans la FPI », BMC Pulmonary Medicine, 2025
• Yanalak & Yazıcı, « Effets comparatifs à long terme du nintedanib et de la pirfénidone dans la FPI », Thoracic Research and Practice, 2025
• Arshad et al., « Impact sur la survie et comparaison de la sécurité d’emploi de la pirfénidone et du nintédanib dans la FPI : une méta-analyse », 2025
• AJMC, « Le nérandomilast, un antifibrotique, s’avère bien toléré par rapport à d’autres médicaments contre la FPI/PPF », avril 2026
• Fondation pour la fibrose pulmonaire
• NIH / Institut national du cœur, des poumons et du sang