Fibrose pulmonar

O que é a fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar consiste na formação de cicatrizes (fibrose) no tecido pulmonar. Com o tempo, o tecido pulmonar saudável e elástico é substituído por tecido cicatricial espesso e rígido. Isto faz com que os pulmões tenham menos capacidade de se expandir e de transportar o oxigénio do ar que respiras para a corrente sanguínea — e é por isso que a falta de ar é o sintoma característico.

A PF não é uma doença única. É o desfecho comum a muitas doenças pulmonares diferentes, agrupadas sob o termo «doença pulmonar intersticial» (DPI) — uma família de mais de 200 doenças que afetam o tecido à volta dos sacos de ar dos pulmões (alvéolos).

Uma vez formadas as cicatrizes, geralmente não é possível reverter o processo — mas os tratamentos modernos podem abrandar a progressão da doença, e os cuidados de apoio podem melhorar significativamente a tua vida no dia-a-dia.

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O que causa a fibrose pulmonar?

Em muitos doentes, não é possível identificar uma causa específica — é o que se chama de fibrose pulmonar idiopática (FPI). Noutros casos, a PF surge como consequência de um fator desencadeante identificável ou de uma condição subjacente. Entre os fatores conhecidos que contribuem para a doença estão as doenças autoimunes e do tecido conjuntivo, como a artrite reumatoide, a esclerose sistémica (esclerodermia) e a síndrome de Sjögren; a exposição ambiental ou profissional prolongada a substâncias como a sílica, o amianto, o pó de carvão, o pó de metais duros, o feno bolorento ou as proteínas de aves (que podem causar pneumonite por hipersensibilidade); certos medicamentos, incluindo alguns agentes quimioterapêuticos, amiodarona, metotrexato e nitrofurantoína; radioterapia prévia na região torácica; e algumas infeções crónicas ou as sequelas de lesões pulmonares graves, incluindo a fibrose pós-COVID num subgrupo de doentes. Há também uma componente genética clara: verifica-se um historial familiar de fibrose pulmonar numa minoria de doentes, e variantes genéticas específicas (como as que afetam o MUC5B e os genes responsáveis pela manutenção dos telómeros) aumentam o risco. Fumar é um fator de risco bem estabelecido, especialmente para a FPI.

Tipos de fibrose pulmonar

• Fibrose pulmonar idiopática (FPI) — a forma mais comum e mais grave, sem causa identificável. Normalmente é diagnosticada a partir dos 50 anos, sendo mais frequente nos homens, e caracteriza-se por um padrão específico de cicatrização (UIP) na tomografia computadorizada.
• Fibrose pulmonar progressiva (FPP) — uma doença pulmonar intersticial (DPI) fibrótica que não é fibrose pulmonar idiopática (FPI) e que continua a agravar-se apesar do tratamento padrão. Trata-se mais de um padrão de evolução da doença do que de um diagnóstico específico, e pode desenvolver-se a partir de várias DPI subjacentes.
• Doença pulmonar intersticial associada a doenças do tecido conjuntivo (CTD-ILD) — fibrose resultante de uma doença autoimune, por exemplo, doença pulmonar intersticial associada à artrite reumatoide (RA-ILD) ou doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistémica (SSc-ILD).
• Pneumonite por hipersensibilidade (HP) — provocada pela inalação repetida de um alérgeno (bolor, aves, certos tipos de pó); pode tornar-se fibrótica se a exposição continuar.
• Fibrose associada à sarcoidose — uma complicação tardia da sarcoidose.
• Fibrose pulmonar induzida por medicamentos ou radiação — causada por medicamentos específicos ou por radioterapia no tórax.
• Pneumoconioses — fibrose profissional causada pela exposição à sílica, ao amianto, ao pó de carvão e a outras substâncias semelhantes.
• Fibrose pulmonar familiar — quando dois ou mais familiares próximos são afetados; frequentemente associada a variantes genéticas hereditárias.
• DLI não classificável — quando nem mesmo uma equipa multidisciplinar consegue estabelecer um diagnóstico específico.

É importante identificar corretamente o tipo específico, porque o tratamento difere fundamentalmente entre a FPI e as outras formas.

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Opções de tratamento

De momento, não há cura para a própria cicatrização, mas os tratamentos já evoluíram bastante. Os medicamentos antifibróticos — pirfenidona e nintedanibe — abrandam o ritmo de declínio da função pulmonar na FPI e, no caso do nintedanibe, também noutras doenças pulmonares intersticiais (DPI) fibrosantes progressivas. Os medicamentos imunomoduladores (corticosteroides, micofenolato, azatioprina, rituximab e outros) são usados para as DPI causadas por doenças autoimunes ou inflamação — mas, e isto é importante, a imunossupressão de rotina não é recomendada na FPI estável, onde pode ser prejudicial. Os cuidados de apoio são tão importantes quanto a medicação: a reabilitação pulmonar (um programa estruturado de exercício e educação) melhora a falta de ar, a resistência e a qualidade de vida de quase todos os doentes; o oxigénio suplementar ajuda quando os níveis de oxigénio baixam; as vacinas (contra a gripe, o pneumococo e a COVID-19) reduzem o risco de infeções graves; e tratar o refluxo, a apneia do sono e outras comorbidades é mais importante do que muitos doentes imaginam. Para os doentes elegíveis com doença avançada, o transplante pulmonar continua a ser a opção definitiva para prolongar a sobrevivência, e recomenda-se o encaminhamento precoce para avaliação, em vez de esperar até o doente estar muito mal. Os cuidados paliativos e centrados nos sintomas — incluindo opióides em doses baixas para a falta de ar grave — são uma parte legítima e importante do tratamento em qualquer fase, não só no fim da vida.