Fibrosi polmonare

Cos'è la fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è la formazione di cicatrici (fibrosi) nel tessuto polmonare. Con il passare del tempo, il tessuto polmonare sano ed elastico viene sostituito da tessuto cicatriziale spesso e rigido. Questo riduce la capacità dei polmoni di espandersi e di trasferire l’ossigeno dall’aria che respiri al flusso sanguigno: ecco perché la mancanza di fiato è il sintomo caratteristico.

La PF non è una singola malattia. È l’esito comune di tante diverse patologie polmonari raggruppate sotto il termine generico di “malattia polmonare interstiziale” (ILD) — una famiglia di oltre 200 disturbi che colpiscono il tessuto che circonda gli alveoli polmonari.

Una volta che si è formata la cicatrice, in genere non è possibile tornare indietro — ma i trattamenti moderni possono rallentare la progressione della malattia, e le cure di supporto possono migliorare in modo significativo la vita di tutti i giorni.

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Quali sono le cause della fibrosi polmonare?

In molti pazienti non si riesce a individuare una causa specifica: in questi casi si parla di fibrosi polmonare idiopatica (IPF). In altri casi, la PF si sviluppa a seguito di un fattore scatenante identificabile o di una patologia sottostante. Tra i fattori noti figurano le malattie autoimmuni e del tessuto connettivo, come l’artrite reumatoide, la sclerosi sistemica (sclerodermia) e la sindrome di Sjögren; l’esposizione a lungo termine, ambientale o professionale, a sostanze come la silice, l’amianto, la polvere di carbone, la polvere di metalli duri, il fieno ammuffito o le proteine degli uccelli (che possono causare polmonite da ipersensibilità); alcuni farmaci, tra cui alcuni agenti chemioterapici, l’amiodarone, il metotrexato e la nitrofurantoina; una precedente radioterapia al torace; e alcune infezioni croniche o le conseguenze di gravi lesioni polmonari, compresa la fibrosi post-COVID in una parte dei pazienti. C’è anche una chiara componente genetica: in una minoranza di pazienti si riscontra una storia familiare di fibrosi polmonare, e specifiche varianti genetiche (come quelle che interessano il gene MUC5B e i geni coinvolti nel mantenimento dei telomeri) aumentano il rischio. Il fumo è un fattore di rischio ben consolidato, in particolare per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Tipi di fibrosi polmonare

• Fibrosi polmonare idiopatica (IPF) — la forma più comune e più grave, senza una causa identificabile. Di solito viene diagnosticata dopo i 50 anni, più spesso negli uomini, ed è caratterizzata da uno specifico quadro di cicatrizzazione (UIP) visibile alla TAC.
• Fibrosi polmonare progressiva (PPF) — una malattia polmonare interstiziale fibrotica non IPF che continua a peggiorare nonostante il trattamento standard. Si tratta più di un andamento della malattia che di una diagnosi a sé stante, e può svilupparsi a partire da molte malattie polmonari interstiziali sottostanti.
• ILD associata a malattie del tessuto connettivo (CTD-ILD) — fibrosi derivante da una malattia autoimmune, ad esempio l’ILD associata all’artrite reumatoide (RA-ILD) o l’ILD associata alla sclerosi sistemica (SSc-ILD).
• Pneumonite da ipersensibilità (HP) — causata dall’inalazione ripetuta di un allergene (muffa, uccelli, alcune polveri); può diventare fibrotica se l’esposizione continua.
• Fibrosi associata alla sarcoidosi — una complicanza tardiva della sarcoidosi.
• Fibrosi polmonare indotta da farmaci o da radiazioni — causata da determinati farmaci o dalla radioterapia al torace.
• Pneumoconiosi — fibrosi professionale causata dall'esposizione alla silice, all'amianto, alla polvere di carbone e ad altre sostanze simili.
• Fibrosi polmonare familiare — quando ne sono affetti due o più parenti stretti; spesso è legata a varianti genetiche ereditarie.
• ILD non classificabile — quando nemmeno un team multidisciplinare riesce a stabilire una diagnosi specifica.

È importante individuare il tipo specifico, perché il trattamento varia in modo sostanziale tra la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e le altre forme.

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Opzioni di trattamento

Al momento non esiste una cura per la fibrosi in sé, ma i trattamenti hanno fatto passi da gigante. I farmaci antifibrotici — pirfenidone e nintedanib — rallentano il declino della funzione polmonare nell’IPF e, nel caso del nintedanib, anche in altre ILD fibrosanti progressive. I farmaci immunomodulanti (corticosteroidi, micofenolato, azatioprina, rituximab e altri) vengono usati per le ILD causate da malattie autoimmuni o infiammazioni — ma, cosa importante, l’immunosoppressione di routine non è raccomandata nell’IPF stabile, dove può causare danni. Le cure di supporto sono importanti tanto quanto i farmaci: la riabilitazione polmonare (un programma strutturato di esercizi e formazione) migliora la dispnea, la resistenza e la qualità della vita di quasi tutti i pazienti; l’ossigeno supplementare aiuta quando i livelli di ossigeno calano; le vaccinazioni (influenza, pneumococco, COVID-19) riducono il rischio di infezioni gravi; e curare il reflusso, l’apnea notturna e altre comorbilità è più importante di quanto molti pazienti credano. Per i pazienti idonei con malattia in stadio avanzato, il trapianto polmonare rimane l’opzione definitiva per prolungare la sopravvivenza, e si raccomanda di rivolgersi tempestivamente a uno specialista per una valutazione, piuttosto che aspettare che il paziente stia davvero male. Le cure palliative e incentrate sui sintomi — compresi gli oppioidi a basso dosaggio per la dispnea grave — sono una parte legittima e importante del trattamento in qualsiasi fase, non solo alla fine della vita.