Cos'è la fibrosi polmonare?

TL;DR (Troppo lungo; non ho letto)

La fibrosi polmonare è una malattia cronica dei polmoni in cui il tessuto cicatriziale sostituisce quello sano, rendendo più difficile respirare. La forma più comune, la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), non ha una causa nota e colpisce soprattutto gli adulti sopra i 50 anni. I sintomi iniziano con tosse secca e affanno durante l'attività fisica, per poi peggiorare gradualmente. Non esiste una cura, ma i farmaci antifibrotici (pirfenidone, nintedanib e il nerandomilast, recentemente approvato) possono rallentarne la progressione. La sopravvivenza mediana con il trattamento è di circa 56 mesi.

La diagnosi precoce è fondamentale! Se hai una tosse persistente o un affanno inspiegabile, chiedi al tuo medico di sottoporti a un esame della funzionalità polmonare.

Cos'è la fibrosi polmonare?

Cominciamo con l'analisi del termine: la parola "polmonare" si riferisce ai polmoni, mentre "fibrosi" indica la formazione di cicatrici o l'ispessimento dei tessuti.

Quindi, la fibrosi polmonare è un gruppo di malattie polmonari caratterizzate da una progressiva cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto interstiziale che circonda gli alveoli nei polmoni. Man mano che il tessuto cicatriziale si accumula, i polmoni si irrigidiscono e perdono la capacità di espandersi completamente. Questo rende sempre più difficile il passaggio dell'ossigeno attraverso le pareti alveolari nel flusso sanguigno.

In un polmone sano, il tessuto che circonda gli alveoli è sottile ed elastico, consentendo uno scambio gassoso efficiente. Nella fibrosi polmonare, questo tessuto diventa spesso e rigido, proprio come una cicatrice che si forma sulla pelle dopo una ferita.

La fibrosi polmonare è classificata come una malattia polmonare interstiziale (MPI). Esistono oltre 200 tipi di MPI e la fibrosi polmonare è tra le più comuni e le più studiate. Le ricerche dimostrano che l'incidenza globale della fibrosi polmonare è aumentata negli ultimi due decenni, in parte grazie al miglioramento delle capacità diagnostiche, ma anche a causa dell'invecchiamento della popolazione.

Tipi di fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare comprende diverse patologie distinte, ciascuna con cause, decorso clinico e risposta al trattamento diversi. Le due categorie principali sono quella idiopatica (di causa sconosciuta) e quella secondaria (di causa identificabile).

Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune e più aggressiva della malattia. "Idiopatica" significa che la causa è sconosciuta. L'IPF colpisce principalmente gli adulti oltre i 50 anni e progredisce costantemente nel tempo. Rappresenta circa il 20-30% di tutti i casi di malattia polmonare interstiziale. La condizione presenta un caratteristico pattern a "favo" visibile nelle TAC ad alta risoluzione, che è una delle sue caratteristiche diagnostiche distintive. Senza trattamento, la sopravvivenza media è stimata in 3-5 anni dalla diagnosi.

→ Per saperne di più: Fibrosi polmonare idiopatica (IPF): guida completa

Pneumopatia interstiziale associata a malattie del tessuto connettivo (CTD-ILD)

Quando le malattie autoimmuni o del tessuto connettivo causano fibrosi polmonare, questa viene classificata come CTD-ILD. Si tratta di una delle forme più comuni di ILD non IPF e può svilupparsi in presenza di artrite reumatoide, sclerosi sistemica, sindrome di Sjögren e altre patologie. Si stima che il fenotipo fibrosante progressivo si sviluppi nel 13-40% delle persone affette da ILD.

Pneumonite da ipersensibilità

La polmonite da ipersensibilità si sviluppa quando l'inalazione ripetuta di specifiche sostanze organiche scatena una reazione immunitaria nei polmoni. Tra i fattori scatenanti più comuni ci sono le spore di muffa, gli escrementi degli uccelli e alcune sostanze chimiche industriali. Se l'esposizione viene individuata ed eliminata tempestivamente, il danno polmonare può stabilizzarsi o migliorare in parte. La polmonite da ipersensibilità cronica, tuttavia, può evolvere in una fibrosi irreversibile.

Fibrosi polmonare professionale

L'esposizione prolungata alle polveri inorganiche provoca specifici tipi di fibrosi. L'asbestosi è causata dall'inalazione di fibre di amianto. La silicosi si sviluppa a seguito dell'esposizione alla polvere di silice, comune nei settori minerario, della sabbiatura e del taglio della pietra. La pneumoconiosi dei minatori di carbone (malattia del polmone nero) colpisce i minatori di carbone. Queste forme possono continuare a progredire anche dopo la cessazione dell'esposizione.

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?

I sintomi della fibrosi polmonare si manifestano gradualmente e peggiorano col tempo, man mano che la cicatrizzazione dei polmoni avanza. Il sintomo iniziale più comune è la mancanza di fiato durante l'attività fisica, che molti pazienti inizialmente attribuiscono all'invecchiamento o alla perdita di forma fisica.

I sintomi principali includono:

• Mancanza di respiro progressiva (dispnea), soprattutto durante lo sforzo
• Tosse secca persistente senza espettorato
• Stanchezza e spossatezza generale
• A volte una perdita di peso inspiegabile
• Dolori muscolari e articolari

Con il progredire della malattia, i pazienti possono sviluppare il fenomeno delle dita a bacchetta (un allargamento e un arrotondamento delle punte delle dita delle mani e dei piedi causato da livelli di ossigeno nel sangue cronicamente bassi). Circa il 25-50% dei pazienti affetti da IPF sviluppa questo sintomo.

Durante l'auscultazione polmonare, con lo stetoscopio si può sentire un suono caratteristico chiamato "crepitii da velcro". Questi crepitii sottili e secchi si verificano durante l'inspirazione e ricordano il rumore del velcro che si stacca lentamente. Alcuni studi hanno dimostrato che i crepitii da velcro sono presenti in circa il 94% dei pazienti con IPF confermata e possono comparire anni prima che si notino altri sintomi.

Quali sono i primi sintomi della fibrosi polmonare?

I primi sintomi della fibrosi polmonare sono lievi e facili da trascurare. La mancanza di fiato quando sali le scale, porti la spesa o cammini in salita è spesso il primo segnale. Una tosse secca che persiste per più di otto settimane senza una causa evidente, come un raffreddore o un'allergia, richiede un controllo medico. Sentirsi insolitamente stanchi nonostante si dorma a sufficienza è un altro sintomo precoce che molti pazienti riferiscono a posteriori.

Importante: alcune ricerche indicano che il tempo medio che intercorre tra la comparsa dei sintomi e la diagnosi corretta della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) va da 1,5 a 2 anni. Una diagnosi precoce tramite test di funzionalità polmonare può migliorare significativamente i risultati del trattamento.

→ Per saperne di più: Sintomi della fibrosi polmonare: una panoramica completa

Quali sono le cause della fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è causata da ripetute lesioni microscopiche al tessuto polmonare che innescano una risposta di guarigione anomala. Invece di riparare normalmente il tessuto, il corpo produce una quantità eccessiva di collagene e di tessuto connettivo fibroso, causando cicatrici permanenti.

Esposizioni ambientali e professionali

L'inalazione prolungata di sostanze nocive è una delle cause più documentate. Le fibre di amianto, la polvere di silice, la polvere di carbone, la polvere di cereali e le polveri di metalli duri causano danni diretti al tessuto polmonare. L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) stima che le esposizioni professionali rappresentino circa il 15% di tutti i casi di fibrosi polmonare a livello mondiale. La durata dell'esposizione e la concentrazione sono direttamente correlate alla gravità della malattia.

Malattie autoimmuni

Diverse malattie autoimmuni causano la fibrosi polmonare, poiché il sistema immunitario attacca erroneamente il tessuto polmonare sano. L'artrite reumatoide, la sclerosi sistemica (sclerodermia), la sindrome di Sjögren, la dermatomiosite e la malattia mista del tessuto connettivo sono le patologie più comunemente associate. Alcuni studi stimano che circa il 10% dei pazienti affetti da artrite reumatoide sviluppi una forma di malattia polmonare interstiziale.

Farmaci

Alcuni farmaci possono causare fibrosi polmonare come effetto collaterale. Tra i più comunemente implicati figurano il metotrexato (usato per le malattie autoimmuni), l'amiodarone (un farmaco per il ritmo cardiaco), la bleomicina e altri farmaci chemioterapici, e la nitrofurantoina (un antibiotico). La fibrosi polmonare indotta da farmaci può migliorare in parte se il farmaco responsabile viene sospeso in tempo.

Radioterapia

La radioterapia per il cancro al polmone o al seno può danneggiare il tessuto polmonare e causare fibrosi nell'area irradiata. Questa condizione si sviluppa in genere entro 6-12 mesi dal termine della radioterapia. Il rischio aumenta con l'aumentare delle dosi di radiazioni e dell'estensione dell'area trattata.

Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD)

Il reflusso acido cronico può contribuire alla fibrosi polmonare attraverso la ripetuta microaspirazione di acido gastrico nei polmoni. Alcune ricerche hanno dimostrato che la prevalenza della GERD è significativamente più alta nei pazienti affetti da IPF (circa l'87%) rispetto alla popolazione generale (circa il 30%). Se la GERD causi l'IPF o ne sia una conseguenza rimane un argomento ancora oggetto di studio.

→ Per saperne di più: GERD e fibrosi polmonare: qual è il legame?

Idiopatica (di causa sconosciuta)

In circa il 50% dei casi di fibrosi polmonare non è possibile individuare una causa specifica. Questi casi vengono classificati come fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Probabilmente la predisposizione genetica, i cambiamenti epigenetici e i fattori ambientali interagiscono in modi complessi.

Chi è a rischio di fibrosi polmonare?

Ci sono diversi fattori che aumentano il rischio di sviluppare una fibrosi polmonare.

• L'età è il fattore di rischio principale: la maggior parte dei pazienti riceve la diagnosi tra i 50 e i 70 anni. La malattia è rara nelle persone sotto i 40 anni.
• Anche il sesso ha la sua importanza. Gli uomini hanno circa il doppio delle probabilità rispetto alle donne di sviluppare la fibrosi polmonare idiopatica, anche se altre forme della malattia colpiscono entrambi i sessi in modo più equo.
• Il fatto di aver fumato in passato aumenta il rischio di 2-4 volte rispetto ai non fumatori. Anche gli ex fumatori continuano a correre un rischio elevato per decenni dopo aver smesso.
• La storia familiare è rilevante in circa il 5-10% dei casi di IPF. I parenti di primo grado dei pazienti affetti da IPF presentano un rischio significativamente più elevato di sviluppare la malattia, il che suggerisce una predisposizione genetica.
• L'esposizione professionale alle polveri di amianto, silice, carbone, cereali o metalli è un fattore di rischio significativo e ben documentato, soprattutto in caso di esposizione prolungata o senza protezione.
• Le malattie autoimmuni già presenti, come l'artrite reumatoide, la sclerodermia o la sindrome di Sjögren, aumentano il rischio di sviluppare una fibrosi polmonare secondaria.
• In alcuni studi epidemiologici, le infezioni virali croniche, tra cui l'epatite C e alcuni herpesvirus, sono state associate a un rischio maggiore, anche se i meccanismi causali non sono ancora del tutto chiari.

Come si diagnostica la fibrosi polmonare?

Per diagnosticare la fibrosi polmonare occorre combinare la valutazione clinica, gli esami di imaging, i test di funzionalità polmonare e, a volte, il prelievo di campioni di tessuto. Un approccio multidisciplinare che coinvolga pneumologi, radiologi e patologi è considerato il metodo di riferimento per una diagnosi accurata.

Di solito si tratta di:

• Anamnesi e visita medica,
• TAC ad alta risoluzione (HRCT),
• Test di funzionalità polmonare (PFT),
• Lavaggio broncoalveolare (BAL),
• Biopsia polmonare chirurgica,
• Esami del sangue.

Quali sono gli stadi della fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare non dispone di un sistema di stadiazione standardizzato a livello mondiale come molti tumori. Tuttavia, la gravità della malattia viene solitamente classificata sulla base di una combinazione di parametri della funzionalità polmonare, entità dei sintomi e risultati degli esami di imaging.

Fase lieve

I test di funzionalità polmonare mostrano una capacità vitale forzata (FVC) superiore al 75% dei valori previsti. I pazienti possono avvertire affanno solo durante un'attività fisica intensa. Le TAC ad alta risoluzione mostrano aree limitate di fibrosi. I livelli di ossigeno rimangono normali a riposo.

Fase moderata

La FVC si attesta tra il 50 e il 75% del valore previsto. Si avverte affanno durante attività di routine come salire le scale, camminare a passo normale o trasportare oggetti leggeri. La TAC ad alta risoluzione mostra una fibrosi più estesa. Potrebbe essere necessario ricorrere all'ossigeno supplementare durante l'esercizio fisico.

Fase grave

La VFC scende al di sotto del 50% del valore previsto. Si avverte affanno anche con uno sforzo minimo o addirittura a riposo. Di solito i pazienti hanno bisogno di ossigeno supplementare per svolgere le attività quotidiane. Possono svilupparsi ipertensione polmonare e sovraccarico cardiaco destro (cuore polmonare). Circa il 30-50% dei pazienti affetti da IPF sviluppa ipertensione polmonare, il che peggiora significativamente la prognosi.

L'indice GAP (Gender, Age, Physiology) è uno strumento prognostico ampiamente utilizzato che assegna un punteggio basato su sesso, età, FVC e DLCO per stimare il rischio di mortalità a 1 e 3 anni. Aiuta i medici a prendere decisioni terapeutiche e di invio a specialisti, compresa la tempistica per la valutazione in vista di un trapianto polmonare.

Come si cura la fibrosi polmonare?

Non esiste una cura per la fibrosi polmonare. Il trattamento mira a rallentare il decorso della malattia, gestiresintomi e migliorarequalità della vita. L'approccio dipende dal tipo e dalla gravità della fibrosi.

Farmaci antifibrotici

Due farmaci antifibrotici, il pirfenidone (Esbriet) e il nintedanib (Ofev), sono stati approvati dalla FDA per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica (IPF). È stato dimostrato che entrambi rallentano il declino della funzione polmonare di circa il 50% rispetto al placebo. Sebbene abbiano esiti simili in termini di sopravvivenza a lungo termine, i loro profili di effetti collaterali differiscono: il nintedanib è più comunemente associato a diarrea e aumento degli enzimi epatici, mentre il pirfenidone causa più frequentemente fotosensibilità ed eruzioni cutanee.

Nell'ottobre 2025, la FDA ha approvato il nerandomilast, un nuovo farmaco antifibrotico con un doppio meccanismo d'azione, sia antifibrotico che immunomodulatore. Ha dimostrato un'efficacia duratura negli studi clinici e offre una migliore tollerabilità rispetto ai trattamenti esistenti, riducendo potenzialmente gli alti tassi di interruzione della terapia osservati con il pirfenidone e il nintedanib.

→ Per saperne di più: Farmaci per la fibrosi polmonare: cosa c'è da sapere

Terapia immunosoppressiva

Per le forme di fibrosi polmonare diverse dall'IPF, in particolare quelle causate da malattie autoimmuni, si possono usare farmaci immunosoppressori. Tra questi ci sono i corticosteroidi, il micofenolato mofetile, l'azatioprina e il rituximab. Per l'IPF, invece, l'immunosoppressione in genere non è raccomandata e potrebbe essere dannosa.

Terapia con ossigeno supplementare

Oltre il 60% dei pazienti affetti da fibrosi polmonare in stadio avanzato necessita di ossigeno supplementare per gestire i bassi livelli di ossigeno nel sangue (ipossiemia). L'ossigenoterapia aiuta a ridurre la dispnea, a migliorare la tolleranza all'esercizio fisico e a proteggere gli organi dalla carenza di ossigeno. I concentratori di ossigeno portatili consentono ai pazienti di mantenere la mobilità e l'indipendenza.

Riabilitazione polmonare

La riabilitazione polmonare è un programma strutturato che combina esercizi sotto supervisione, tecniche di respirazione, consulenza nutrizionale e supporto psicologico. Diversi studi dimostrano costantemente che la riabilitazione polmonare migliora la capacità di sforzo, riduce la dispnea e migliora la qualità della vita nei pazienti affetti da fibrosi polmonare, anche se non modifica il decorso della malattia stessa.

Trapianto di polmone

Il trapianto di polmone rimane l'unico trattamento in grado di prolungare significativamente l'aspettativa di vita nei casi di fibrosi polmonare in stadio avanzato. Viene preso in considerazione per i pazienti con una malattia grave e progressiva che soddisfano specifici criteri di idoneità. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trapianto di polmone per la fibrosi polmonare è di circa il 50%. È fondamentale rivolgersi tempestivamente a un centro trapianti, prima che la malattia diventi troppo avanzata, poiché i tempi di attesa possono essere lunghi.

Gestione delle complicanze

Il trattamento affronta anche le complicanze più comuni, tra cui l'ipertensione polmonare (trattata con vasodilatatori o inibitori della fosfodiesterasi), la GERD (gestita con inibitori della pompa protonica), i disturbi respiratori del sonno e la depressione o l'ansia, che colpiscono fino al 50% dei pazienti affetti da fibrosi polmonare. Le esacerbazioni acute, ovvero episodi improvvisi e gravi di peggioramento, si verificano ogni anno in circa il 10-20% dei pazienti affetti da IPF e spesso richiedono il ricovero in ospedale e l'uso di corticosteroidi ad alto dosaggio.

Quanto tempo si può vivere con la fibrosi polmonare?

L'aspettativa di vita in caso di fibrosi polmonare varia notevolmente a seconda del tipo, della gravità al momento della diagnosi, della velocità di progressione e della risposta al trattamento.

Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

Senza trattamento, la sopravvivenza mediana dalla diagnosi è di circa 3–5 anni. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni senza trattamento è stato storicamente stimato al 20–40%. Tuttavia, l'introduzione delle terapie antifibrotiche ha migliorato i risultati. Studi condotti nella pratica clinica mostrano una sopravvivenza mediana di circa 56 mesi (quasi 5 anni) con il trattamento antifibrotico, e i progressi nelle terapie antifibrotiche hanno portato il tasso di sopravvivenza a 5 anni a circa il 50% nei pazienti trattati.

Fibrosi polmonare non IPF

Molte forme di fibrosi polmonare diverse dalla fibrosi polmonare idiopatica (IPF), come la polmonite da ipersensibilità e alcune forme di ILD associata a malattie del tessuto connettivo (CTD-ILD), tendono a progredire più lentamente e rispondono meglio alle cure. Alcuni pazienti affetti da queste patologie vivono 10 anni o più dopo la diagnosi, soprattutto quando la causa sottostante viene individuata e trattata.

Fattori che influenzano la prognosi

Diversi fattori influenzano l'aspettativa di vita: la funzionalità polmonare iniziale al momento della diagnosi (in particolare i valori di FVC e DLCO), il tasso di declino della FVC nei primi 6-12 mesi, la presenza di ipertensione polmonare, l'età e lo stato di salute generale del paziente, la risposta alla terapia antifibrotica e la possibilità di sottoporsi a un trapianto di polmone. L'indice GAP viene utilizzato clinicamente per stimare il rischio di mortalità: lo stadio I presenta la prognosi migliore, mentre lo stadio III è il più grave.

→ Per saperne di più: Capire l'indice GAP per la fibrosi polmonare: cosa significa per te

Convivere con la fibrosi polmonare: vita quotidiana e gestione

Gestire la vita quotidiana con la fibrosi polmonare richiede alcuni accorgimenti pratici per risparmiare energie, mantenere le capacità fisiche e preservare il benessere emotivo.

Attività fisica ed esercizio fisico

Un'attività fisica regolare e adeguata è uno degli interventi più efficaci per chi soffre di fibrosi polmonare. Camminare, andare in cyclette e fare un leggero allenamento di forza aiutano a mantenere la massa muscolare, a migliorare l'efficienza cardiovascolare e a ridurre la sensazione di affanno. I programmi di riabilitazione polmonare offrono una guida strutturata. La chiave è rimanere attivi a un livello che metta alla prova il corpo senza causare affaticamento eccessivo o desaturazione dell'ossigeno.

Tecniche di respirazione

La respirazione a labbra socchiuse e le tecniche di respirazione diaframmatica aiutano i pazienti a gestire gli episodi di affanno. La respirazione a labbra socchiuse (inspirare lentamente dal naso ed espirare attraverso le labbra socchiuse) rallenta la frequenza respiratoria e migliora l'efficienza di ogni respiro. Queste tecniche vengono insegnate durante la riabilitazione polmonare e possono essere praticate in autonomia.

Alimentazione e controllo del peso

Mantenere un peso sano è importante perché sia l'eccesso di peso che la perdita di peso involontaria possono aggravare i sintomi. Una dieta ricca di proteine magre, frutta, verdura e cereali integrali aiuta a preservare la massa muscolare e a mantenere un buon livello di energia. Pasti più piccoli e più frequenti possono essere più facili da digerire rispetto a pasti abbondanti, che possono esercitare pressione sul diaframma e aggravare la mancanza di respiro. Un'adeguata idratazione aiuta a mantenere il muco fluido.

Benessere emotivo

La depressione e l'ansia colpiscono fino al 50% delle persone affette da fibrosi polmonare. La natura imprevedibile della malattia, la perdita di autonomia e le limitazioni fisiche contribuiscono al disagio psicologico. Il sostegno psicologico professionale, i gruppi di supporto (sia di persona che online) e una comunicazione aperta con gli operatori sanitari sono componenti importanti di un'assistenza completa. Se provi sentimenti persistenti di tristezza, disperazione o ansia, parlare con un operatore sanitario può aiutarti.

Vaccinazioni e prevenzione delle infezioni

Le infezioni respiratorie possono scatenare riacutizzazioni e accelerare la progressione della malattia. Si raccomanda vivamente di tenersi aggiornati con le vaccinazioni contro l'influenza, il pneumococco, il COVID-19 e l'RSV. Semplici misure igieniche, come lavarsi le mani, evitare i luoghi chiusi affollati durante le stagioni dei virus respiratori e indossare la mascherina quando necessario, offrono una protezione aggiuntiva.

Modifiche ambientali

È fondamentale evitare le sostanze irritanti per i polmoni. Tra queste figurano il fumo di tabacco, i fumi chimici, i profumi intensi, la polvere e l'inquinamento atmosferico. Utilizzare purificatori d'aria HEPA in casa, garantire una buona ventilazione degli ambienti interni e controllare gli indici di qualità dell'aria prima di svolgere attività all'aperto può ridurre l'esposizione alle sostanze irritanti.

→ Per saperne di più: Vivere con la fibrosi polmonare: consigli pratici e strumenti per la vita quotidiana

‍→Per saperne di più: Dieta per la fibrosi polmonare: cosa mangiare e cosa evitare

Domande frequenti

La fibrosi polmonare può essere curata?

Le cicatrici polmonari causate dalla fibrosi polmonare non possono essere eliminate con i trattamenti attualmente disponibili. Tuttavia, i farmaci antifibrotici come il pirfenidone, il nintedanib e il nerandomilast, approvato di recente, possono rallentare la progressione della malattia. La riabilitazione polmonare e alcuni cambiamenti nello stile di vita aiutano a gestire i sintomi e a migliorare la qualità della vita. La ricerca sulle terapie rigenerative e sui nuovi bersagli farmacologici è in corso.

La fibrosi polmonare è un tipo di cancro?

No. La fibrosi polmonare non è un tumore. È una malattia polmonare fibrotica (che provoca cicatrici). Tuttavia, i pazienti affetti da IPF presentano un rischio leggermente più elevato di sviluppare un tumore al polmone rispetto alla popolazione generale, stimato intorno al 10-15% nel corso della malattia. Si raccomanda un monitoraggio regolare.

La fibrosi polmonare è contagiosa?

No. La fibrosi polmonare non è contagiosa e non può essere trasmessa da una persona all'altra tramite il contatto, l'aria o qualsiasi altra via.

Cosa provoca le riacutizzazioni della fibrosi polmonare?

Le riacutizzazioni, ovvero un improvviso e grave peggioramento dei sintomi, si verificano ogni anno in circa il 10-20% dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Possono essere scatenate da infezioni respiratorie, episodi di aspirazione, interventi chirurgici o esposizione all’inquinamento atmosferico. In molti casi, però, non si individua alcun fattore scatenante. Le riacutizzazioni comportano un alto tasso di mortalità e spesso richiedono il ricovero in ospedale.

Si può volare se si soffre di fibrosi polmonare?

Molti pazienti affetti da fibrosi polmonare possono viaggiare in aereo, ma è necessario organizzarsi per tempo. La pressione in cabina all’altitudine di crociera riduce la quantità di ossigeno disponibile. I pazienti che già utilizzano ossigeno supplementare dovranno concordare in anticipo con la compagnia aerea la fornitura di ossigeno durante il volo. Si raccomanda una valutazione pre-volo con un pneumologo, che includa un test di provocazione ipossica, per determinare il fabbisogno di ossigeno durante il volo.

Il fumo provoca la fibrosi polmonare?

Il fumo aumenta notevolmente il rischio di sviluppare la fibrosi polmonare idiopatica (IPF); alcuni studi indicano un rischio da 2 a 4 volte superiore rispetto ai non fumatori. Si raccomanda vivamente a tutti i pazienti di smettere di fumare, poiché continuare a fumare accelera il danno polmonare e riduce l'efficacia del trattamento.

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