Fibrosis pulmonar

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar consiste en la formación de cicatrices (fibrosis) en el tejido pulmonar. Con el tiempo, el tejido pulmonar sano y elástico se va sustituyendo por tejido cicatricial grueso y rígido. Esto hace que los pulmones puedan expandirse menos y que tengan más dificultad para llevar el oxígeno del aire que respiras al torrente sanguíneo; por eso, la dificultad para respirar es el síntoma más característico.

La PF no es una sola enfermedad. Es el resultado final común de muchas afecciones pulmonares diferentes que se agrupan bajo el término «enfermedad pulmonar intersticial» (EPI), una familia de más de 200 trastornos que afectan al tejido que rodea los alvéolos pulmonares.

Una vez que se han formado las cicatrices, por lo general no hay forma de revertir el proceso, pero los tratamientos modernos pueden ralentizar la velocidad a la que avanza la enfermedad, y los cuidados de apoyo pueden mejorar notablemente tu día a día.

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¿Qué causa la fibrosis pulmonar?

En muchos pacientes no se puede identificar una causa concreta; a esto se le llama fibrosis pulmonar idiopática (FPI). En otros casos, la FP se desarrolla como consecuencia de un desencadenante identificable o una enfermedad subyacente. Entre los factores que se sabe que contribuyen a su aparición se incluyen enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo, como la artritis reumatoide, la esclerosis sistémica (esclerodermia) y el síndrome de Sjögren; la exposición ambiental o laboral prolongada a sustancias como la sílice, el amianto, el polvo de carbón, el polvo de metales duros, el heno mohoso o las proteínas de aves (que pueden provocar neumonitis por hipersensibilidad); ciertos medicamentos, como algunos agentes quimioterapéuticos, la amiodarona, el metotrexato y la nitrofurantoína; haber recibido radioterapia en el tórax; y algunas infecciones crónicas o las secuelas de una lesión pulmonar grave, incluida la fibrosis pos-COVID en un subgrupo de pacientes. También hay un claro componente genético: en una minoría de pacientes se observa antecedentes familiares de fibrosis pulmonar, y ciertas variantes genéticas (como las que afectan al gen MUC5B y a los genes implicados en el mantenimiento de los telómeros) aumentan el riesgo. Fumar es un factor de riesgo bien establecido, sobre todo para la FPI.

Tipos de fibrosis pulmonar

• Fibrosis pulmonar idiopática (FPI): es la forma más común y grave, sin una causa identificable. Normalmente se diagnostica a partir de los 50 años, es más frecuente en hombres y se caracteriza por un patrón específico de cicatrización (UIP) en la tomografía computarizada.
• Fibrosis pulmonar progresiva (FPP): una EPI fibrótica que no es FPI y que sigue empeorando a pesar del tratamiento habitual. Se trata más bien de un patrón de evolución de la enfermedad que de un diagnóstico específico, y puede desarrollarse a partir de muchas EPI subyacentes.
• Neumopatía intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo (CTD-ILD): fibrosis derivada de una enfermedad autoinmune, como, por ejemplo, la neumopatía intersticial asociada a la artritis reumatoide (RA-ILD) o la neumopatía intersticial asociada a la esclerosis sistémica (SSc-ILD).
• Neumonitis por hipersensibilidad (NH) — provocada por la inhalación repetida de un alérgeno (moho, aves, ciertos tipos de polvo); puede volverse fibrótica si la exposición continúa.
• Fibrosis relacionada con la sarcoidosis: una complicación tardía de la sarcoidosis.
• Fibrosis pulmonar inducida por fármacos o por radiación: provocada por determinados medicamentos o por la radioterapia torácica.
• Neumoconiosis: fibrosis profesional causada por la sílice, el amianto, el polvo de carbón y otras exposiciones similares.
• Fibrosis pulmonar familiar: cuando hay dos o más familiares cercanos afectados; suele estar relacionada con variantes genéticas hereditarias.
• EIPI no clasificable: cuando ni siquiera un equipo multidisciplinar puede establecer un diagnóstico concreto.

Es importante identificar bien el tipo concreto, porque el tratamiento varía mucho entre la FPI y las demás formas.

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Opciones de tratamiento

De momento no hay cura para la cicatrización en sí, pero los tratamientos han avanzado mucho. Los medicamentos antifibróticos —la pirfenidona y el nintedanib— ralentizan el deterioro de la función pulmonar en la FPI y, en el caso del nintedanib, también en otras EPI fibrosantes progresivas. Los medicamentos inmunomoduladores (corticoesteroides, micofenolato, azatioprina, rituximab y otros) se usan para las EPI causadas por enfermedades autoinmunes o inflamación; pero es importante destacar que no se recomienda la inmunosupresión rutinaria en la FPI estable, ya que puede ser perjudicial. Los cuidados de apoyo son tan importantes como la medicación: la rehabilitación pulmonar (un programa estructurado de ejercicio y educación) mejora la dificultad para respirar, la resistencia y la calidad de vida de casi todos los pacientes; el oxígeno suplementario ayuda cuando bajan los niveles de oxígeno; las vacunas (contra la gripe, el neumococo y la COVID-19) reducen el riesgo de infecciones graves; y tratar el reflujo, la apnea del sueño y otras comorbilidades es más importante de lo que muchos pacientes creen. Para los pacientes que cumplan los requisitos y tengan la enfermedad en fase avanzada, el trasplante de pulmón sigue siendo la opción definitiva para prolongar la supervivencia, y se recomienda derivarlos pronto para que los evalúen, en lugar de esperar a que el paciente esté muy mal. Los cuidados paliativos y centrados en los síntomas —incluidos los opioides en dosis bajas para la dificultad respiratoria grave— son una parte legítima e importante del tratamiento en cualquier fase, no solo al final de la vida.