¿Qué es la fibrosis pulmonar?

por el Dr. Jonas Witt
Médico
17 de abril de 2026
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Índice

TL;DR

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar crónica en la que el tejido cicatricial sustituye al tejido pulmonar sano, lo que dificulta la respiración. La forma más común, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), no tiene una causa conocida y afecta principalmente a adultos mayores de 50 años. Los síntomas empiezan con tos seca y dificultad para respirar al hacer actividad física, y luego empeoran poco a poco. No hay cura, pero los fármacos antifibróticos (pirfenidona, nintedanib y el recientemente aprobado nerandomilast) pueden ralentizar la progresión. La mediana de supervivencia con tratamiento es de aproximadamente 56 meses.

¡El diagnóstico precoz es importante! Si tienes tos persistente o dificultad para respirar sin motivo aparente, habla con tu médico sobre la posibilidad de hacerte unas pruebas de función pulmonar.

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

Empecemos por desglosar el término: la palabra «pulmonar» se refiere a los pulmones, y «fibrosis» significa cicatrización o endurecimiento del tejido.

La fibrosis pulmonar es un grupo de enfermedades pulmonares que se caracterizan por una cicatrización progresiva (fibrosis) del tejido intersticial que rodea los alvéolos en los pulmones. A medida que se acumula el tejido cicatricial, los pulmones se vuelven rígidos y pierden su capacidad para expandirse por completo. Esto hace que cada vez sea más difícil que el oxígeno pase a través de las paredes alveolares al torrente sanguíneo.

En un pulmón sano, el tejido que rodea los alvéolos es fino y flexible, lo que permite un intercambio gaseoso eficaz. En la fibrosis pulmonar, este tejido se vuelve grueso y rígido, de forma similar a como se forma una cicatriz en la piel después de una herida.

La fibrosis pulmonar se clasifica como una enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Existen más de 200 tipos de EPI, y la fibrosis pulmonar es una de las más comunes y mejor estudiadas. Las investigaciones muestran que la incidencia mundial de la fibrosis pulmonar ha aumentado en las últimas dos décadas, en parte debido a la mejora de las capacidades de diagnóstico, pero también al envejecimiento de la población.

Tipos de fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar abarca varias enfermedades distintas, cada una con causas, patrones de evolución y respuestas al tratamiento diferentes. Las dos categorías más amplias son la idiopática (de causa desconocida) y la secundaria (de causa identificable).

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más común y más agresiva de la enfermedad. «Idiopática» significa que se desconoce la causa. La FPI afecta principalmente a adultos mayores de 50 años y va avanzando de forma constante con el tiempo. Representa aproximadamente el 20-30 % de todos los casos de enfermedad pulmonar intersticial. La enfermedad sigue un patrón característico de «patrón de panal» visible en las tomografías computarizadas de alta resolución, que es una de sus características diagnósticas distintivas. Sin tratamiento, la supervivencia media se estima en 3-5 años desde el diagnóstico.

→ Más información: Fibrosis pulmonar idiopática (FPI): guía completa

Neumopatía intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo (CTD-ILD)

Cuando las enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo provocan fibrosis pulmonar, se clasifica como ILD asociada a una enfermedad del tejido conectivo (CTD-ILD). Esta es una de las formas más comunes de ILD no fibrosis pulmonar idiopática (IPF) y puede desarrollarse en el contexto de la artritis reumatoide, la esclerosis sistémica, el síndrome de Sjögren y otras afecciones. Se estima que el fenotipo fibrosante progresivo se desarrolla en entre el 13 % y el 40 % de las personas con una ILD.

Neumonitis por hipersensibilidad

La neumonitis por hipersensibilidad se desarrolla cuando la inhalación repetida de determinadas sustancias orgánicas desencadena una reacción inmunitaria en los pulmones. Entre los desencadenantes más comunes se encuentran las esporas de moho, los excrementos de aves y ciertos productos químicos industriales. Si se identifica y elimina la exposición a tiempo, el daño pulmonar puede estabilizarse o mejorar parcialmente. Sin embargo, la neumonitis por hipersensibilidad crónica puede evolucionar hacia una fibrosis irreversible.

Fibrosis pulmonar profesional

La exposición prolongada al polvo inorgánico provoca determinados tipos de fibrosis. La asbestosis se debe a la inhalación de fibras de amianto. La silicosis se desarrolla por la exposición al polvo de sílice, algo habitual en la minería, el chorro de arena y el corte de piedra. La neumoconiosis de los trabajadores del carbón (enfermedad del pulmón negro) afecta a los mineros del carbón. Estas enfermedades pueden seguir avanzando incluso después de que haya cesado la exposición.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar?

Los síntomas de la fibrosis pulmonar se desarrollan poco a poco y empeoran con el tiempo a medida que avanza la cicatrización pulmonar. El síntoma inicial más común es la dificultad para respirar al hacer ejercicio, algo que muchos pacientes atribuyen al principio al envejecimiento o a la falta de forma física.

Los síntomas principales son:

  • Dificultad para respirar (disnea) que va en aumento, sobre todo al hacer esfuerzo
  • Tos seca persistente que no produce mucosidad
  • Cansancio y debilidad general
  • A veces, pérdida de peso sin causa aparente
  • Dolores musculares y articulares

A medida que la enfermedad avanza, los pacientes pueden desarrollar dedos hipocráticos (un ensanchamiento y redondeamiento de las yemas de los dedos de las manos y los pies causado por unos niveles crónicamente bajos de oxígeno en sangre). Aproximadamente entre el 25 % y el 50 % de los pacientes con FPI presentan este síntoma.

Durante la exploración pulmonar, se puede escuchar a través del estetoscopio un sonido característico denominado «crepitaciones de velcro». Estos sonidos finos y secos se producen durante la inhalación y se asemejan al ruido que hace el velcro al separarse lentamente. Diversos estudios han revelado que las crepitaciones de velcro están presentes en aproximadamente el 94 % de los pacientes con FPI confirmada y pueden aparecer años antes de que se noten otros síntomas.

¿Cuáles son los primeros síntomas de la fibrosis pulmonar?

Los primeros síntomas de la fibrosis pulmonar son sutiles y fáciles de pasar por alto. La dificultad para respirar al subir escaleras, llevar la compra o caminar cuesta arriba suele ser el primer indicio. Una tos seca que persiste durante más de ocho semanas sin una causa identificable, como un resfriado o alergias, justifica una evaluación médica. Sentirse inusualmente cansado a pesar de dormir lo suficiente es otro síntoma temprano que muchos pacientes mencionan al recordar lo sucedido.

Importante: Los estudios indican que el tiempo medio que transcurre entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico correcto de la FPI es de entre 1,5 y 2 años. La detección precoz mediante pruebas de función pulmonar puede mejorar significativamente los resultados del tratamiento.

→ Más información: Síntomas de la fibrosis pulmonar: una guía completa

¿Qué causa la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar se debe a lesiones microscópicas repetidas en el tejido pulmonar que desencadenan una respuesta de cicatrización anómala. En lugar de una reparación normal del tejido, el cuerpo produce un exceso de colágeno y tejido conectivo fibroso, lo que provoca cicatrices permanentes.

Exposiciones ambientales y laborales

La inhalación prolongada de sustancias nocivas es una de las causas mejor documentadas. Las fibras de amianto, el polvo de sílice, el polvo de carbón, el polvo de cereales y los polvos de metales duros causan daños directos en el tejido pulmonar. La Organización Mundial de la Salud (OMS) calcula que la exposición laboral representa aproximadamente el 15 % de todos los casos de fibrosis pulmonar en el mundo. La duración de la exposición y la concentración de las sustancias están directamente relacionadas con la gravedad de la enfermedad.

Enfermedades autoinmunes

Hay varias enfermedades autoinmunes que provocan fibrosis pulmonar, ya que el sistema inmunitario ataca por error al tejido pulmonar sano. La artritis reumatoide, la esclerosis sistémica (esclerodermia), el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis y la enfermedad mixta del tejido conectivo son las enfermedades más comúnmente asociadas. Los estudios estiman que aproximadamente el 10 % de los pacientes con artritis reumatoide desarrollan algún grado de enfermedad pulmonar intersticial.

Medicamentos

Algunos medicamentos pueden provocar fibrosis pulmonar como efecto secundario. Entre los más comunes se encuentran el metotrexato (que se usa para tratar enfermedades autoinmunes), la amiodarona (un medicamento para el ritmo cardíaco), la bleomicina y otros fármacos de quimioterapia, y la nitrofurantoína (un antibiótico). La fibrosis pulmonar inducida por medicamentos puede mejorar parcialmente si se deja de tomar el medicamento causante a tiempo.

Radioterapia

La radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama puede dañar el tejido pulmonar y provocar fibrosis en la zona irradiada. Esto suele aparecer entre 6 y 12 meses después de terminar la radioterapia. El riesgo aumenta con dosis de radiación más altas y campos de tratamiento más amplios.

Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)

El reflujo ácido crónico puede contribuir a la fibrosis pulmonar a través de la microaspiración repetida de ácido gástrico hacia los pulmones. Las investigaciones han demostrado que la prevalencia de la ERGE es significativamente mayor en los pacientes con FPI (aproximadamente el 87 %) en comparación con la población general (aproximadamente el 30 %). Si la ERGE causa la FPI o es consecuencia de ella sigue siendo un tema de investigación activo.

→ Más información: ERGE y fibrosis pulmonar: ¿qué relación hay entre ambas?

Idiopática (causa desconocida)

En aproximadamente el 50 % de los casos de fibrosis pulmonar, no se puede determinar ninguna causa concreta. Estos casos se clasifican como fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Es probable que la predisposición genética, los cambios epigenéticos y los factores ambientales interactúen de formas complejas.

¿Quiénes corren riesgo de padecer fibrosis pulmonar?

Hay varios factores que aumentan el riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar.

  • La edad es el factor de riesgo más importante; a la mayoría de los pacientes se les diagnostica entre los 50 y los 70 años. La enfermedad es poco frecuente en personas menores de 40 años.
  • El sexo también influye. Los hombres tienen aproximadamente el doble de probabilidades que las mujeres de desarrollar fibrosis pulmonar idiopática, aunque otras formas de la enfermedad afectan a ambos sexos de manera más similar.
  • El historial de tabaquismo multiplica el riesgo por 2 o por 4 en comparación con los no fumadores. Incluso los exfumadores siguen teniendo un riesgo elevado durante décadas después de dejar de fumar.
  • Los antecedentes familiares son relevantes en aproximadamente el 5-10 % de los casos de FPI. Los familiares de primer grado de los pacientes con FPI tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar la enfermedad, lo que sugiere una susceptibilidad genética.
  • La exposición laboral al amianto, la sílice, el carbón, los cereales o el polvo metálico es un factor de riesgo importante y bien documentado, sobre todo cuando la exposición es prolongada o no se toman medidas de protección.
  • Las enfermedades autoinmunes ya existentes, como la artritis reumatoide, la esclerodermia o el síndrome de Sjögren, aumentan el riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar secundaria.
  • En algunos estudios epidemiológicos, las infecciones víricas crónicas, como la hepatitis C y ciertos virus del herpes, se han relacionado con un mayor riesgo, aunque todavía no se conocen del todo los mecanismos causales.

¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar?

Para diagnosticar la fibrosis pulmonar se necesita una combinación de evaluación clínica, pruebas de imagen, pruebas de función pulmonar y, en ocasiones, una biopsia. El enfoque de equipo multidisciplinar, en el que participan neumólogos, radiólogos y patólogos, se considera el método de referencia para un diagnóstico preciso.

Normalmente consiste en:

  • Historia clínica y exploración física,
  • Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR),
  • Pruebas de función pulmonar (PFP),
  • Lavado broncoalveolar (BAL),
  • Biopsia pulmonar quirúrgica,
  • Análisis de sangre.

¿Cuáles son las fases de la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar no cuenta con un sistema de estadificación universal estandarizado como muchos tipos de cáncer. Sin embargo, la gravedad de la enfermedad suele clasificarse mediante una combinación de parámetros de función pulmonar, la carga de síntomas y los hallazgos en las pruebas de imagen.

Fase leve

Las pruebas de función pulmonar muestran una capacidad vital forzada (CVF) superior al 75 % de los valores previstos. Es posible que los pacientes solo tengan dificultad para respirar cuando realizan una actividad intensa. Las tomografías computarizadas de alta resolución (TCAR) muestran zonas limitadas de fibrosis. Los niveles de oxígeno se mantienen normales en reposo.

Fase moderada

La CVF se sitúa entre el 50 % y el 75 % del valor previsto. Se produce dificultad para respirar al realizar actividades cotidianas, como subir escaleras, caminar a un ritmo normal o llevar objetos ligeros. La TCMT muestra una fibrosis más extensa. Puede ser necesario usar oxígeno suplementario durante el ejercicio.

Fase grave

La capacidad vital (FVC) cae por debajo del 50 % del valor previsto. Se presenta dificultad para respirar con un esfuerzo mínimo o incluso en reposo. Por lo general, los pacientes necesitan oxígeno suplementario para realizar sus actividades diarias. Puede desarrollarse hipertensión pulmonar y sobrecarga del lado derecho del corazón (cor pulmonale). Aproximadamente entre el 30 % y el 50 % de los pacientes con FPI desarrollan hipertensión pulmonar, lo que empeora significativamente el pronóstico.

El índice GAP (Género, Edad, Fisiología) es una herramienta de pronóstico muy utilizada que asigna una puntuación basada en el sexo, la edad, la CVF y la DLCO para estimar el riesgo de mortalidad a 1 y 3 años. Ayuda a los médicos a tomar decisiones sobre el tratamiento y la derivación a otros especialistas, incluido el momento adecuado para la evaluación de un trasplante de pulmón.

¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar?

No hay cura para la fibrosis pulmonar. El tratamiento se centra en frenar el avance de la enfermedad, controlarlos síntomas y mejorarla calidad de vida. El enfoque depende del tipo y la gravedad de la fibrosis.

Medicamentos antifibróticos

Hay dos fármacos antifibróticos, la pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ofev), que cuentan con la aprobación de la FDA para tratar la FPI. Se ha demostrado que ambos ralentizan el deterioro de la función pulmonar en aproximadamente un 50 % en comparación con el placebo. Aunque tienen resultados similares en cuanto a la supervivencia a largo plazo, sus perfiles de efectos secundarios difieren: el nintedanib se asocia más comúnmente con diarrea y aumento de las enzimas hepáticas, mientras que la pirfenidona causa con mayor frecuencia fotosensibilidad y erupciones cutáneas.

En octubre de 2025, la FDA aprobó el nerandomilast, un nuevo fármaco antifibrótico con un doble mecanismo de acción: antifibrótico e inmunomodulador. Demostró una eficacia sostenida en los ensayos y ofrece una mejor tolerabilidad en comparación con los tratamientos existentes, lo que podría reducir las elevadas tasas de abandono observadas con la pirfenidona y el nintedanib.

→ Más información: Medicamentos para la fibrosis pulmonar: lo que necesitas saber

Terapia inmunosupresora

En el caso de las formas de fibrosis pulmonar distintas de la FPI, sobre todo las causadas por enfermedades autoinmunes, se pueden utilizar medicamentos inmunosupresores. Entre ellos se encuentran los corticosteroides, el micofenolato mofetilo, la azatioprina y el rituximab. Sin embargo, en el caso de la FPI, por lo general no se recomienda la inmunosupresión, ya que puede resultar perjudicial.

Terapia de oxígeno suplementario

Más del 60 % de los pacientes con fibrosis pulmonar avanzada necesitan oxígeno suplementario para controlar los niveles bajos de oxígeno en sangre (hipoxemia). La oxigenoterapia ayuda a reducir la dificultad para respirar, mejora la tolerancia al ejercicio y protege los órganos de la falta de oxígeno. Los concentradores de oxígeno portátiles permiten a los pacientes mantener su movilidad e independencia.

Rehabilitación pulmonar

La rehabilitación pulmonar es un programa estructurado que combina ejercicio supervisado, técnicas de respiración, asesoramiento nutricional y apoyo psicológico. Los estudios demuestran sistemáticamente que la rehabilitación pulmonar mejora la capacidad de esfuerzo, reduce la dificultad para respirar y mejora la calidad de vida de los pacientes con fibrosis pulmonar, aunque no altere el proceso de la enfermedad subyacente.

Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón sigue siendo el único tratamiento capaz de prolongar significativamente la esperanza de vida en casos de fibrosis pulmonar avanzada. Se considera esta opción para pacientes con una enfermedad grave y progresiva que cumplan unos criterios específicos de elegibilidad. La tasa de supervivencia a cinco años tras un trasplante de pulmón por fibrosis pulmonar es de aproximadamente el 50 %. Es fundamental acudir pronto a un centro de trasplantes, antes de que la enfermedad avance demasiado, ya que los tiempos de espera pueden ser largos.

Cómo manejar las complicaciones

El tratamiento también aborda las complicaciones más comunes, como la hipertensión pulmonar (que se trata con vasodilatadores o inhibidores de la fosfodiesterasa), la ERGE (que se controla con inhibidores de la bomba de protones), los trastornos respiratorios del sueño y la depresión o la ansiedad, que afectan hasta al 50 % de los pacientes con fibrosis pulmonar. Las exacerbaciones agudas, episodios repentinos de empeoramiento grave, se producen en aproximadamente el 10-20 % de los pacientes con FPI cada año y a menudo requieren hospitalización y corticosteroides en dosis altas.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con fibrosis pulmonar?

La esperanza de vida con fibrosis pulmonar varía considerablemente en función del tipo, la gravedad en el momento del diagnóstico, la velocidad de progresión y la respuesta al tratamiento.

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Sin tratamiento, la supervivencia media desde el diagnóstico es de unos 3 a 5 años. La tasa de supervivencia a 5 años sin tratamiento se ha estimado históricamente entre el 20 % y el 40 %. Sin embargo, la introducción de los tratamientos antifibróticos ha mejorado los resultados. Los estudios en el mundo real muestran una supervivencia media de unos 56 meses (casi 5 años) con tratamiento antifibrótico, y los avances en estas terapias han elevado la tasa de supervivencia a 5 años hasta aproximadamente el 50 % en los pacientes tratados.

Fibrosis pulmonar no IPF

Muchas formas de fibrosis pulmonar que no son de tipo FPI, como la neumonitis por hipersensibilidad y algunas formas de ILD asociada a enfermedades del tejido conectivo, suelen progresar más lentamente y responden mejor al tratamiento. Algunos pacientes con estas afecciones viven 10 años o más tras el diagnóstico, sobre todo cuando se identifica y se trata la causa subyacente.

Factores que influyen en el pronóstico

Hay varios factores que influyen en la esperanza de vida: la función pulmonar inicial en el momento del diagnóstico (sobre todo los valores de la CVF y la DLCO), la velocidad de disminución de la CVF durante los primeros 6-12 meses, la presencia de hipertensión pulmonar, la edad y el estado general de salud del paciente, la respuesta al tratamiento antifibrótico y si es posible un trasplante de pulmón. El índice GAP se usa clínicamente para calcular el riesgo de mortalidad, siendo el estadio I el que tiene mejor pronóstico y el estadio III el más grave.

→ Más información: Entender el índice GAP para la fibrosis pulmonar: qué significa para ti

Vivir con fibrosis pulmonar: la vida cotidiana y cómo llevarla

Llevar una vida cotidiana con fibrosis pulmonar requiere hacer algunos ajustes prácticos para ahorrar energía, mantener la capacidad física y cuidar el bienestar emocional.

Actividad física y ejercicio

Hacer ejercicio de forma regular y adaptada a tus necesidades es una de las medidas más beneficiosas para los pacientes con fibrosis pulmonar. Caminar, montar en bicicleta estática y hacer entrenamiento de fuerza suave ayudan a mantener la masa muscular, mejorar la eficiencia cardiovascular y reducir la sensación de falta de aire. Los programas de rehabilitación pulmonar ofrecen una orientación estructurada. La clave está en mantenerse activo a un nivel que suponga un reto para el cuerpo sin provocar fatiga extrema ni desaturación de oxígeno.

Técnicas de respiración

Las técnicas de respiración con los labios fruncidos y la respiración diafragmática ayudan a los pacientes a controlar los episodios de dificultad para respirar. La respiración con los labios fruncidos (inhalar lentamente por la nariz y exhalar con los labios fruncidos) reduce la frecuencia respiratoria y mejora la eficiencia de cada respiración. Estas técnicas se enseñan en la rehabilitación pulmonar y se pueden practicar por tu cuenta.

Nutrición y control del peso

Es importante mantener un peso saludable, ya que tanto el sobrepeso como la pérdida de peso involuntaria pueden empeorar los síntomas. Una dieta rica en proteínas magras, frutas, verduras y cereales integrales ayuda a mantener la masa muscular y la energía general. Las comidas más pequeñas y frecuentes pueden ser más fáciles de tolerar que las comidas abundantes, que pueden ejercer presión sobre el diafragma y agravar la dificultad para respirar. Una hidratación adecuada ayuda a mantener la mucosidad fluida.

Bienestar emocional

La depresión y la ansiedad afectan hasta al 50 % de las personas con fibrosis pulmonar. La naturaleza impredecible de la enfermedad, la pérdida de independencia y las limitaciones físicas contribuyen al malestar psicológico. El asesoramiento profesional, los grupos de apoyo (tanto presenciales como en línea) y la comunicación abierta con atención médica son componentes importantes de una atención integral. Si tienes sentimientos persistentes de tristeza, desesperanza o ansiedad, hablar con un atención médica puede ayudarte.

Vacunas y prevención de infecciones

Las infecciones respiratorias pueden provocar exacerbaciones agudas y acelerar la progresión de la enfermedad. Se recomienda encarecidamente mantenerte al día con las vacunas contra la gripe, el neumococo, la COVID-19 y el VSR. Las medidas de higiene básicas, como lavarse las manos, evitar los espacios cerrados con mucha gente durante las temporadas de virus respiratorios y usar mascarillas cuando sea necesario, ofrecen una protección adicional.

Adaptaciones del entorno

Es fundamental evitar los irritantes pulmonares. Entre ellos se incluyen el humo del tabaco, los vapores químicos, los perfumes fuertes, el polvo y la contaminación atmosférica. Usar purificadores de aire con filtro HEPA en casa, mantener una buena ventilación interior y consultar los índices de calidad del aire antes de realizar actividades al aire libre puede reducir la exposición a estos irritantes.

→ Más información: Vivir con fibrosis pulmonar: experiencias reales y consejos para el día a día

‍→Más información: Dieta para la fibrosis pulmonar: qué comer y qué evitar

Preguntas frecuentes

¿Se puede revertir la fibrosis pulmonar?

Las cicatrices pulmonares causadas por la fibrosis pulmonar no se pueden revertir con los tratamientos disponibles actualmente. Sin embargo, los medicamentos antifibróticos como la pirfenidona, el nintedanib y el nerandomilast, recientemente aprobado, pueden ralentizar el avance de la enfermedad. La rehabilitación pulmonar y los cambios en el estilo de vida ayudan a controlar los síntomas y a mejorar la calidad de vida. Se sigue investigando en terapias regenerativas y nuevas dianas farmacológicas.

¿La fibrosis pulmonar es un tipo de cáncer?

No. La fibrosis pulmonar no es cáncer. Es una enfermedad pulmonar fibrótica (que deja cicatrices). Sin embargo, los pacientes con FPI tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar cáncer de pulmón en comparación con la población general, estimado en aproximadamente un 10-15 % a lo largo de la evolución de la enfermedad. Se recomienda un seguimiento periódico.

¿Es contagiosa la fibrosis pulmonar?

No. La fibrosis pulmonar no es contagiosa y no se transmite de una persona a otra por contacto, por el aire ni por ninguna otra vía.

¿Qué provoca las exacerbaciones agudas de la fibrosis pulmonar?

Las exacerbaciones agudas, es decir, un empeoramiento repentino y grave de los síntomas, se producen en aproximadamente el 10-20 % de los pacientes con FPI cada año. Pueden estar provocadas por infecciones respiratorias, episodios de aspiración, intervenciones quirúrgicas o la exposición a la contaminación atmosférica. En muchos casos, no se encuentra ningún desencadenante identificable. Las exacerbaciones conllevan una alta mortalidad y a menudo requieren hospitalización.

¿Se puede volar si se padece fibrosis pulmonar?

Muchos pacientes con fibrosis pulmonar pueden viajar en avión, pero hay que planificarlo bien. La presión de la cabina a la altitud de crucero reduce la cantidad de oxígeno disponible. Los pacientes que ya usan oxígeno suplementario tendrán que acordar con la aerolínea y con antelación el suministro de oxígeno durante el vuelo. Se recomienda una evaluación previa al vuelo con un neumólogo, que incluya una prueba de provocación hipóxica, para determinar las necesidades de oxígeno durante el vuelo.

¿Fumar provoca fibrosis pulmonar?

Fumar aumenta considerablemente el riesgo de desarrollar FPI; los estudios indican que el riesgo es entre dos y cuatro veces mayor en comparación con los no fumadores. Se recomienda encarecidamente a todos los pacientes que dejen de fumar, ya que seguir fumando acelera el daño pulmonar y reduce la eficacia del tratamiento.

Descargo de responsabilidad:

Este artículo tiene fines meramente informativos y no constituye un consejo médico. mama health información y apoyo, pero no sustituye al médico. El contenido se basa en investigaciones publicadas y en las directrices clínicas disponibles en el momento de su redacción. Consulta siempre a atención médica cualificado para el diagnóstico, las decisiones sobre el tratamiento y cualquier duda que tengas sobre tu salud. mama health diagnósticos médicos ni recomendaciones de tratamiento.

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Fuentes

• CDC MMWR, «Mortalidad por fibrosis pulmonar idiopática por sector y ocupación», marzo de 2025
• Golchin et al., «Incidencia y prevalencia de la fibrosis pulmonar idiopática: una revisión sistemática de la literatura y un metaanálisis», BMC Pulmonary Medicine, 2025
• Bao et al., «Incidencia y prevalencia de la FPI en EE. UU. entre 2017 y 2022», CHEST Journal, 2024
• Rare Disease Advisor, «Epidemiología de la fibrosis pulmonar progresiva», enero de 2026
• Estudio de cohorte en el mundo real: «Tratamiento a largo plazo con nintedanib y pirfenidona en la FPI», BMC Pulmonary Medicine, 2025
• Yanalak y Yazıcı, «Efectos comparativos a largo plazo del nintedanib y la pirfenidona en la FPI», Thoracic Research and Practice, 2025
• Arshad et al., «Comparación de la seguridad y el impacto en la supervivencia de la pirfenidona y el nintedanib para la FPI: un metaanálisis», 2025
• AJMC, «El antifibrótico nerandomilast resulta tolerable en comparación con otros fármacos para la FPI/FPP», abril de 2026
• Fundación de Fibrosis Pulmonar
• NIH / Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre