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Nefropatia IgA

O que é a nefropatia por IgA (IgAN)?
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A nefropatia por IgA (IgAN), também conhecida como doença de Berger, é uma doença renal crónica autoimune em que os anticorpos IgA (imunoglobulina A) se depositam nos glomérulos (as unidades de filtragem dos rins), causando inflamação e danos progressivos.A doença ocorre quando uma forma anormal de um anticorpo chamado Imunoglobulina A (IgA) se acumula nos glomérulos. Esta acumulação desencadeia uma inflamação que, com o tempo, pode danificar a capacidade do rim de filtrar os resíduos, a água e os electrólitos do sangue.

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A causa exacta é desconhecida, mas os factores que contribuem para isso incluem:

-Desregulação imunitária: Sobreprodução de IgA1 mal glicosilada

-Autoimunidade: Formação de auto-anticorpos contra IgA1 aberrante

-Desencadeadores ambientais: Tais como infecções respiratórias ou gastrointestinais, antigénios alimentares ou anomalias do sistema imunitário das mucosas

-Predisposição genética: Cerca de 5-10% dos casos são familiares, o que sugere que certos genes aumentam a suscetibilidade.

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Afecta aproximadamente 2,5 pessoas por cada 100.000 por ano, embora este número possa variar substancialmente consoante a região. É particularmente prevalente em países da Ásia Oriental, como o Japão e a China, e também é frequentemente diagnosticada em populações caucasianas na Europa. Em contrapartida, a IgAN é relativamente pouco frequente nas populações africanas.

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‍O inícioocorre mais frequentemente no final da adolescência ou no início da idade adulta, com a maioria dos casos a apresentar-se entre os 15 e os 35 anos. Os homens têm cerca de duas vezes mais probabilidades de desenvolver nefropatia por IgA do que as mulheres, com um rácio de homens para mulheres de cerca de 2:1.

Muitas vezes, os sintomas desenvolvem-se lentamente e podem passar despercebidos nas fases iniciais. Podem surgir após infecções, como doenças respiratórias ou gastrointestinais, e o reconhecimento precoce ajuda a retardar a progressão da doença e a proteger a saúde dos rins.

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Os sintomas mais comuns incluem:

• Hematúria microscópica (sangue na urina detectado num exame de urina de rotina)
• Proteinuria (usually < 1 g/day)
• Hematúria macroscópica (urina cor-de-rosa ou cor de "cola" nas 24-48 horas após uma infeção respiratória superior ou gastrointestinal)
• Urina espumosa
• Hipertensão
• Edema (inchaço das pernas, tornozelos ou face)
• Fadiga