Marskość w fazie wyrównanej a niewyrównanej: co się zmienia w leczeniu, monitorowaniu i rokowaniu?

Marskość w fazie wyrównanej a niewyrównanej: co według pacjentów się zmienia

W skrócie

• Główną różnicą między marskością w fazie wyrównanej a niewyrównanej jest pojawienie się poważnych powikłań, takich jak wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa czy krwawienie związane z nadciśnieniem w żyle wrotnej.\[1,2\]
• W rozmowach z pacjentami z zespołu „ mama health ” dekompensację często opisywano raczej jako nagłą utratę normalności niż jako powolną zmianę.
• Po wystąpieniu dekompensacji leczenie może stać się bardziej skomplikowane – może wymagać dodatkowych leków, zabiegów, badań krwi, wizyt u specjalistów oraz ewentualnej oceny kwalifikacji do przeszczepu wątroby.
• Pacjenci często mówią o zmęczeniu, ograniczonej sprawności ruchowej, problemach z funkcjami poznawczymi, zależności od opiekunów oraz strachu przed kolejnym nagłym powikłaniem.
• U niektórych osób może dojść do rekompensacji, gdy przyczyna leżąca u podstaw choroby zostanie opanowana, a powikłania ustąpią, ale zjawisko to ma konkretną definicję medyczną i nie oznacza po prostu „lepszego samopoczucia”.\[5\]

O spostrzeżeniach pacjentów przedstawionych w tym artykule: Wyniki badań jakościowych pochodzą od włoskich pacjentów z potwierdzoną diagnozą marskości wibry, zawartych w zbiorze danych „ mama health ”. Wśród pacjentów, u których odnotowano podtyp choroby, zdecydowana większość cierpiała na marskość w stanie niewyrównanym, a niewielka mniejszość osiągnęła stan wyrównany po leczeniu. Tematy omówione poniżej opierają się na różnych częściach tego zbioru danych i nie należy ich traktować jako szacunków dotyczących częstości występowania. Ponieważ zbiór danych w znacznym stopniu skupia się na marskości w fazie niewyrównanej, opisuje on przede wszystkim, jak wygląda życie po utracie wyrównania.

Jaka jest różnica między marskością wnękową a niewynagrodzoną?

Marskość w fazie wyrównanej oznacza, że wątroba jest pokryta bliznami, ale nie wystąpiły jeszcze poważne powikłania prowadzące do niewyrównania, natomiast marskość w fazie niewyrównanej oznacza, że pojawiły się powikłania, takie jak wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa lub krwawienie z przewodu pokarmowego spowodowane nadciśnieniem w żyle wrotnej.\[1,2\]

W fazie wyrównanej można mieć znaczne blizny na wątrobie, nie odczuwając przy tym żadnych wyraźnych objawów. Wątroba i reszta organizmu wciąż potrafią dostosować się do tych uszkodzeń.

Dekompensacja to poważna zmiana kliniczna. Podwyższone ciśnienie w żyle wrotnej i pogorszenie czynności wątroby mogą prowadzić do powikłań, które wpływają na różne aspekty codziennego życia.

Do typowych zdarzeń prowadzących do dekompensacji należą:

• Wodobrzusze: gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.
• Encefalopatia wątrobowa: zaburzenia koncentracji, pamięci, snu, zachowania lub świadomości związane z zaburzeniami czynności wątroby.
• Krwawienie z żylaków lub inne krwawienie związane z nadciśnieniem w żyle wrotnej: krwawienie z powiększonych żył spowodowane nadciśnieniem w żyle wrotnej.
• Żółtaczka: zażółcenie skóry lub oczu może towarzyszyć pogłębiającej się niewydolności wątroby, choć współczesne definicje często skupiają się przede wszystkim na wodobrzuszu, encefalopatii wątrobowej i krwawieniach związanych z nadciśnieniem w żyle wrotnej.\[1,2\]

Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej, przeczytaj, co oznacza niewyrównana marskość wątroby.

Jak pacjenci odczuwają przejście do stadium niewyrównanej marskości wątroby?

Pacjenci często opisują dekompensację jako nagłe zakłócenie codziennego życia, a nie jako stopniowe pogorszenie, które łatwo było przewidzieć.

Był to jeden z najważniejszych tematów poruszanych w rozmowach „ mama health ” z włoskimi pacjentami cierpiącymi na marskość wątroby.

Dla niektórych punktem zwrotnym był obrzęk brzucha spowodowany wodobrzuszem. Dla innych – krwawienie z przewodu pokarmowego, które doprowadziło do pierwszej hospitalizacji. Żółtaczka albo epizod encefalopatii wątrobowej mogły wywołać to samo poczucie, że coś nagle się zmieniło.

Przemiana medyczna może wynikać z powikłań klinicznych. Przemiana w codziennym życiu może wydawać się o wiele bardziej znacząca.

Przed wystąpieniem dekompensacji niektórzy ludzie wciąż pracowali, poruszali się samodzielnie, sami planowali swój czas i żyli bez większych zakłóceń w codziennym funkcjonowaniu.

Potem pacjenci mówili, że musieli dostosować swoje życie do swojej choroby.

Różnica nie polegała tylko na nowym wyniku badań. Mogło to oznaczać utratę niezależności.

Jak wodobrzusze wpływają na codzienne życie?

Wodobrzusze mogą utrudniać jedzenie, poruszanie się, spanie, ubieranie się i wychodzenie z domu.

Pacjenci biorący udział w rozmowach w ramach projektu „ mama health ” często opisywali wzdęcie brzucha jako jeden z najwyraźniejszych znaków, że ich życie uległo zmianie.

Wodobrzusze mogą powodować ucisk i dyskomfort. Duże ilości płynu w jamie brzusznej mogą też przyczyniać się do zmniejszonego apetytu i trudności w poruszaniu się. Marskość wątroby wiąże się dodatkowo z niedożywieniem, utratą masy mięśniowej i osłabieniem, zwłaszcza u osób z niewyrównaną postacią choroby.\[6\]

Niektórzy pacjenci opisywali cykl, w którym najpierw narastał obrzęk brzucha, a potem musieli zgłaszać się do szpitala lub na wizytę ambulatoryjną na paracentezę, czyli zabieg usuwania płynu puchlinowego.

Kiedy wodobrzusze staje się nawracające, codzienne planowanie może zacząć kręcić się wokół wizyt u lekarza, objawów, harmonogramu przyjmowania leków i możliwości ponownego pojawienia się płynu.

Jak encefalopatia wątrobowa wpływa na samodzielność?

Encefalopatia wątrobowa może wpływać na koncentrację, pamięć, sen, zachowanie oraz zdolność do samodzielnego wykonywania codziennych czynności.\[4\]

Pacjenci mówili o „mgle mózgowej”, zapominaniu informacji, dezorientacji i zaburzeniach rytmu snu i czuwania.

Te zmiany mogą być szczególnie trudne, bo nie zawsze są widoczne dla innych.

Ktoś może wyglądać na zdrowego fizycznie, a jednocześnie mieć trudności z zapamiętywaniem rozmów, przestrzeganiem harmonogramu przyjmowania leków, organizowaniem wizyt, skupieniem się w pracy, bezpieczną jazdą lub podróżowaniem albo zrozumieniem zaleceń udzielanych podczas wizyt lekarskich.

Encefalopatia wątrobowa może też sprawić, że będziesz bardziej polegać na bliskich. Małżonek, dorosłe dziecko albo inna osoba opiekująca się tobą może zacząć pomagać w podawaniu leków, organizowaniu wizyt u lekarza, transporcie, przygotowywaniu posiłków albo zwracać uwagę na zmiany w zachowaniu.

Badania potwierdzają, że marskość wątroby może stanowić spore obciążenie dla nieformalnych opiekunów, zwłaszcza gdy dochodzi do encefalopatii wątrobowej lub konieczna jest kompleksowa codzienna opieka.\[7\]

Dlaczego po wystąpieniu dekompensacji mogą zmienić się sprawność ruchowa i poziom energii?

Rozkompensowana marskość wątroby może wiązać się z silnym zmęczeniem, obrzękami, utratą masy mięśniowej, niedożywieniem i osłabieniem, a wszystkie te objawy mogą ograniczać samodzielność fizyczną.\[6\]

Pacjenci mówili o ogromnym zmęczeniu i trudnościach z chodzeniem z powodu obrzęków nóg lub utraty siły.

Dla niektórych miało to wpływ na sytuację zawodową. Inni stali się coraz bardziej zależni od członków rodziny, jeśli chodzi o zakupy, transport, prace domowe czy wizyty u lekarza.

Utrata masy mięśniowej może być trudna do zauważenia, gdy towarzyszy jej wodobrzusze lub obrzęk nóg. Masa ciała może więc dać tylko częściowy obraz sytuacji.

W wytycznych AASLD uznano niedożywienie, sarkopenię i osłabienie za istotne problemy związane z marskością wątroby i zaznaczono, że występują one szczególnie często w zaawansowanym stadium choroby.\[6\]

Jak zmienia się leczenie po wystąpieniu dekompensacji marskości wątroby?

Leczenie często staje się bardziej intensywne, bo każde powikłanie może wymagać osobnych leków, zabiegów i dalszej obserwacji.

Ta zmiana wyraźnie wyłoniła się z rozmów z pacjentami na stronie mama health.

Pacjenci często mówili o większym pudełku na tabletki i znacznie bardziej napiętym harmonogramie wizyt lekarskich.

W zależności od występujących powikłań leczenie może obejmować:

• Leki moczopędne, takie jak spironolakton i furosemid, stosowane w leczeniu wodobrzusza lub obrzęków.\[1\]
• Laktuloza w leczeniu encefalopatii wątrobowej; u osób z nawracającymi epizodami często dodaje się rifaksyminę.\[4\]
• Nieselektywne beta-blokery, takie jak karwedilol, u odpowiednich pacjentów w celu zmniejszenia ryzyka związanego z nadciśnieniem wrotnym i krwawieniem z żylaków.\[3\]
• Paracenteza wielkoobjętościowa, gdy trzeba usunąć znaczną ilość płynu z jamy brzusznej.\[2\]
• Wlewy albuminy w określonych sytuacjach, w tym po paracentezie dużej objętości oraz w przypadku wybranych powikłań.\[1,2\]
• Leczenie endoskopowe, takie jak podwiązanie żylaków, u niektórych pacjentów z żylakami przełyku.
• Ocena pod kątem przeszczepu wątroby po wystąpieniu zdekompensowanej marskości wątroby, gdy przeszczep może być wskazany.\[1\]

Nie każda osoba potrzebuje wszystkich metod leczenia. Plan leczenia zależy od przyczyny marskości wątroby, występujących powikłań, czynności nerek, ciśnienia krwi, przebytych chorób i innych indywidualnych czynników.

Dlaczego dalsza opieka medyczna staje się coraz bardziej wymagająca?

Dekompensacja często powoduje wzrost liczby wizyt, badań, decyzji dotyczących leków oraz liczby zespołów medycznych zaangażowanych w opiekę nad daną osobą.

Pacjenci mówili o częstszych wizytach u hepatologa i powtarzanych badaniach krwi, w tym o badaniach służących do oceny czynności nerek i poziomu elektrolitów.

Wypis ze szpitala może też spowodować nowy problem: koordynację.

Pacjenci opowiadali o tym, jak krążyli między oddziałami hepatologicznymi, placówkami podstawowej opieki zdrowotnej, oddziałami ratunkowymi, pracowniami endoskopowymi, oddziałami infuzyjnymi i ośrodkami transplantacyjnymi.

Kilka osób nie miało pewności, który z lekarzy odpowiada za cały plan.

To sugeruje, że obciążenie związane z niewyrównaną marskością wątroby ma częściowo charakter logistyczny. Zrozumienie, z kim się skontaktować, jakie leki są przeznaczone na poszczególne powikłania i jakie dalsze działania są zaplanowane, może stać się ważną częścią codziennego życia.

Możesz też przeczytać artykuł na stronie mama health, w którym opisano, jak etapy marskości wątroby mogą się zmieniać z upływem czasu.

O jakich trudnościach związanych z leczeniem mówią pacjenci?

Pacjenci często mówią o praktycznych utrudnieniach i skutkach ubocznych leczenia, a nie tylko o tym, czy leczenie działa.

Jednym z typowych przykładów jest laktuloza.

Laktuloza jest szeroko stosowana w leczeniu encefalopatii wątrobowej. Jej wpływ na wypróżnienia to jeden z powodów, dla których się ją stosuje, ale nadmierna biegunka może prowadzić do odwodnienia i utrudniać przestrzeganie zaleceń.\[4\]

Pacjenci mogą więc odczuwać dylemat między przestrzeganiem planu leczenia a radzeniem sobie z jego wpływem na codzienne życie.

Leki moczopędne wiążą się z różnymi problemami. Pacjenci wspominali o zmianach w stężeniu elektrolitów i konieczności powtarzania badań krwi. Podczas dostosowywania leczenia moczopędnego lekarze muszą brać pod uwagę czynność nerek, poziom sodu i potasu, ciśnienie krwi oraz bilans płynów.\[1\]

Pacjenci opowiadali też o tym, jak bardzo obciążające było dla nich przyjmowanie leków o różnych porach, organizowanie badań, chodzenie na wizyty, załatwianie transportu i komunikowanie się z różnymi zespołami medycznymi.

Czy niewyrównana marskość wątroby oznacza, że stan wątroby nigdy się nie poprawi?

Nie. Niektórzy ludzie z wcześniej zdekompensowaną marskością wątroby mogą osiągnąć stan, który specjaliści nazywają rekompensacją, zwłaszcza gdy uda się skutecznie opanować przyczynę choroby wątroby.\[5\]

W przeszłości dekompensację często postrzegano jako proces w dużej mierze nieodwracalny.

To podejście się zmieniło.

Badania wykazały, że u wybranych pacjentów możliwa jest znacząca poprawa po wyleczeniu przyczyny podstawowej, w tym po długotrwałej abstynencji alkoholowej lub skutecznym leczeniu niektórych wirusowych chorób wątroby.\[5\]

Jednak poprawa stanu zdrowia to coś więcej niż tylko zmniejszenie liczby objawów.

Co to znaczy „marskość w fazie rekompensowanej”?

Oznacza to, że przyczyna choroby wątroby została opanowana lub wyeliminowana, wcześniejsze powikłania prowadzące do dekompensacji ustąpiły, a czynność wątroby wykazuje trwałą poprawę.\[5\]

W konsensusie z Baveno VII wprowadzono kryteria mające na celu większe doprecyzowanie tego terminu.

Ogólnie rzecz biorąc, rekompensata wymaga:

1. Opanowanie, złagodzenie lub wyeliminowanie przyczyny marskości wątroby.
2. Ustąpienie objawów dekompensacji, w tym wodobrzusza i encefalopatii wątrobowej, bez konieczności stosowania leków potrzebnych do opanowania tych powikłań, a także brak nawracających krwawień z żylaków przez co najmniej 12 miesięcy.
3. Trwała poprawa czynności wątroby.\[5\]

To rozróżnienie ma znaczenie.

Na przykład ustąpienie wodobrzusza, podczas gdy osoba nadal potrzebuje leków moczopędnych, samo w sobie nie oznacza przywrócenia równowagi zgodnie z definicją z Baveno.

Powrót do zdrowia nie oznacza też, że dana osoba nigdy nie miała marskości wątroby ani że przyszłe zagrożenia związane z wątrobą automatycznie znikają.

Wśród pacjentów serwisu mama health, u których odnotowano podtyp choroby, niewielka mniejszość została sklasyfikowana jako „rekompensowana”. Dotyczy to konkretnej grupy pacjentów, z którymi rozmawiał serwis mama health , a nie całej populacji osób z marskością wątroby.

Jak zmieniają się rokowania i poziom niepewności po wystąpieniu dekompensacji?

Pacjenci często mniej skupiają się na samym słowie „marskość wątroby”, a bardziej na tym, kiedy może nastąpić kolejny kryzys.

Ta tendencja wyraźnie wyłoniła się z rozmów z pacjentami przeprowadzonych w ramach projektu „ mama health ”. Szczególnie wyraźnie zaznaczyły się trzy motywy.

Strach przed kolejnym niespodziewanym wydarzeniem

Pacjenci obawiają się kolejnego krwawienia z żylaków, nawrotu wodobrzusza, kolejnego epizodu encefalopatii wątrobowej albo kolejnej hospitalizacji.

Już sama nieprzewidywalność była źródłem stresu.

Ktoś może czuć się dość dobrze przez cały tydzień, a mimo to zdawać sobie sprawę, że może pojawić się kolejne powikłanie.

Niepewność co do przyszłości

Pacjenci często pytali o oczekiwaną długość życia i czy nadal można liczyć na poprawę.

To zrozumiałe pytania, ale rokowania w przypadku marskości wątroby są bardzo różne u poszczególnych osób.

Na dalszy przebieg choroby mogą wpływać powikłania, czynność nerek, przyczyna choroby wątroby, infekcje, stan odżywienia, reakcja na leczenie oraz kwalifikacja do przeszczepu.\[1,2\]

Statystyki dotyczące przeżywalności populacji nie pozwalają więc przewidzieć, jak długo przeżyje konkretna osoba.

Żeby lepiej to zrozumieć, sprawdź, od czego może zależeć długość życia przy niewyrównanej marskości wątroby.

Nadzieja nabiera konkretnych kształtów

Pacjenci wciąż mówili o nadziei, ale często wiązały się z nią bardziej konkretne warunki.

Nadzieja może oznaczać zmniejszenie ilości płynu w jamie brzusznej, uniknięcie kolejnego epizodu encefalopatii wątrobowej, powrót do samodzielnego chodzenia, powrót do domu po hospitalizacji, przywrócenie równowagi organizmu albo zakwalifikowanie się do przeszczepu wątroby.

Dla niektórych osób przeszczep to jednocześnie nadzieja i niepewność.

W trakcie oceny mogą pojawić się pytania dotyczące kondycji fizycznej, innych schorzeń, ewentualnej abstynencji alkoholowej, wsparcia społecznego oraz tego, czy przeszczep jest wskazany z medycznego punktu widzenia.

Dlaczego po wystąpieniu dekompensacji opiekunowie stają się ważniejsi?

Opiekunowie często muszą wziąć na siebie większą odpowiedzialność, bo rozstrzygnięta marskość wątroby może wpływać zarówno na sprawność fizyczną, jak i na funkcje poznawcze.

W rozmowach z pacjentami opiekunem często była żona lub córka.

Do ich zadań może należeć porządkowanie leków, zwracanie uwagi na zmiany w zachowaniu, organizowanie transportu, koordynowanie wizyt, pomoc przy posiłkach czy kontaktowanie się z personelem medycznym.

Ta zależność może być trudna dla obu stron.

Najnowsze badania dotyczące zaawansowanej choroby wątroby wykazały znaczne zaangażowanie opiekunów i pokazały, że większe obciążenie opiekunów wiązało się z gorszą jakością życia zgłaszaną przez pacjentów oraz większym obciążeniem objawami i emocjonalnym.\[7\]

Wsparcie musi więc obejmować zarówno osobę z marskością wątroby, jak i tych, którzy jej pomagają.

Jakie pytania mogą pomóc pacjentom przygotować się do wizyty u lekarza?

Jasno sformułowane pytania mogą ułatwić przebieg skomplikowanych wizyt związanych z marskością wątroby i pomóc pacjentom zrozumieć plan leczenia.

Oto kilka pytań, o których warto porozmawiać z zespołem medycznym:

• Które powikłanie było oznaką mojej dekompensacji?
• Na co działa każdy z moich leków?
• O jakich skutkach ubocznych lub zmianach powinienem poinformować zespół medyczny?
• Jak często planuje się teraz badania krwi albo wizyty u specjalistów?
• Z kim mam się skontaktować, jeśli między wizytami pojawią się u mnie nowe objawy?
• Czy w moim przypadku rozważano możliwość przeszczepu wątroby?
• Co oznacza kompensacja w kontekście przyczyny mojej marskości wątroby?
• Jak mój zespół medyczny oceni, czy mój stan jest stabilny?
• Czy jest jakiś lekarz lub zespół, który koordynuje moją dalszą opiekę po wypisaniu ze szpitala?
• Jakie informacje warto przekazać mojej osobie opiekującej się mną?

Te pytania mają pomóc w rozmowach z pracownikami służby zdrowia. Nie są to spersonalizowane porady medyczne.

Które objawy wymagają natychmiastowej pomocy medycznej?

U osoby z marskością wątroby poważne krwawienie, znaczne zmiany stanu świadomości lub gwałtowne pogorszenie stanu zdrowia mogą wymagać natychmiastowej oceny lekarskiej.

Przykłady to wymioty z krwią, czarne lub krwawe stolce, poważne lub szybko nasilające się splątanie, nietypowe trudności z wybudzeniem się lub inne nagłe, poważne pogorszenie stanu zdrowia.

Osoby z marskością wątroby powinny postępować zgodnie z instrukcjami dotyczącymi sytuacji nagłych przekazanymi przez ich zespół medyczny i w razie podejrzenia poważnych powikłań jak najszybciej zgłosić się po profesjonalną pomoc.

Jaka jest największa różnica między marskością w fazie wyrównanej a niewyrównanej?

Największa różnica polega na tym, że dekompensacja sprawia, że marskość wątroby z choroby, która na co dzień może powodować stosunkowo niewielkie utrudnienia, staje się schorzeniem, które może bezpośrednio wpływać na samodzielność, funkcje poznawcze, mobilność, schematy leczenia, opiekunów i plany na przyszłość.

Wytyczne kliniczne opisują przebieg powikłań.

Rozmowy z pacjentami pokazują inną stronę tego samego procesu zmian.

Wodobrzusze mogą wpłynąć na to, jak się poruszasz. Encefalopatia wątrobowa może wpłynąć na to, jak myślisz. Harmonogramy przyjmowania leków mogą wpłynąć na to, jak organizujesz sobie dzień. Pobyt w szpitalu może wpłynąć na twoje obowiązki w pracy i w rodzinie. Perspektywa kolejnego kryzysu może wpłynąć na to, jak myślisz o przyszłości.

Dlatego żeby zrozumieć, na czym polega dekompensacja, nie wystarczy tylko zapoznać się z wynikami badań wątroby.

Wymaga to też zrozumienia, co się zmieniło w życiu tej osoby.

Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o codziennym życiu z tą chorobą i uzyskać wsparcie dla pacjentów, zajrzyj na stronę mama health, gdzie znajdziesz informacje i wsparcie dotyczące niewyrównanej marskości wątroby.

Zastrzeżenie: Niniejsza treść ma charakter wyłącznie informacyjny i nie stanowi wyrobu medycznego. Strona mama health oferuje informacje i wsparcie, ale nie zastępuje lekarza.