Każdego dnia z zwłóknieniem płuc pojawia się nowe pytanie

Czym jest zwłóknienie płuc?

Zwłóknienie płuc to proces bliznowacenia tkanki płucnej, w którym zdrowa, elastyczna tkanka jest stopniowo zastępowana grubą, sztywną tkanką bliznowatą. Płuca tracą zdolność do rozszerzania się i dostarczania tlenu do krwiobiegu, dlatego duszność jest ich charakterystycznym objawem. Zwłóknienie płuc (PF) nie jest pojedynczą chorobą, ale wspólnym punktem końcowym wielu schorzeń płuc zaliczanych do śródmiąższowych chorób płuc (ILD). Więcej informacji na temat tego, jak rozwija się bliznowacenie płuc, znajdziesz w przewodniku na stronie mama health.

Co powoduje zwłóknienie płuc?

U wielu osób nie udaje się ustalić żadnej konkretnej przyczyny – wtedy mówi się o idiopatycznym zwłóknieniu płuc. U innych choroba wynika z konkretnego czynnika wywołującego: choroby autoimmunologicznej lub schorzenia tkanki łącznej, długotrwałego narażenia na pyły, opary, pleśń lub białka ptaków, niektórych leków, radioterapii klatki piersiowej albo ciężkiego uszkodzenia płuc. Palenie i obciążenie rodzinne zwiększają ryzyko, a ponadto zidentyfikowano konkretne warianty genów. Zwłóknienie po ciężkim przebiegu COVID-19 dotyka niewielką grupę osób, a poradnik mama health dotyczący powrotu do zdrowia po COVID-19 zawiera aktualny stan wiedzy na ten temat.

Rodzaje zwłóknienia płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) to najczęstsza postać tej choroby, której przyczyny nie da się ustalić; zwykle diagnozuje się ją po 50. roku życia.‍

‍

Postępujące zwłóknienie płuc (PPF) to zwłóknieniowa choroba płuc o charakterze innym niż IPF, która pogarsza się mimo standardowego leczenia.‍

‍

Choroba płuc o podłożu autoimmunologicznym związana z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD) to zwłóknienie wynikające z choroby autoimmunologicznej, takiej jak reumatoidalne zapalenie stawów czy twardzina układowa.‍

‍

Zapalenie płuc wywołane nadwrażliwością (HP) jest spowodowane wielokrotnym wdychaniem alergenu i może przekształcić się w stan zwłóknienia, jeśli narażenie będzie trwało.‍

‍

Zwłóknienie związane z sarkoidozą to późne powikłanie tej choroby.‍

‍

Zwłóknienie płuc wywołane lekami lub promieniowaniem pojawia się po zażyciu określonych leków lub po radioterapii klatki piersiowej.‍

‍

Pneumokoniozy to zawodowe zwłóknienia płuc spowodowane pyłem krzemionkowym, azbestowym lub węglowym.‍

‍

O rodzinnym zwłóknieniu płuc mówi się wtedy, gdy choroba dotyka co najmniej dwóch bliskich krewnych.‍

‍

O niesklasyfikowanej chorobie płuc o nieznanej przyczynie mówi się wtedy, gdy nawet zespół specjalistów z różnych dziedzin nie jest w stanie postawić konkretnej diagnozy.

‍

Ważne jest, żeby dobrze zdiagnozować typ choroby, bo leczenie IPF różni się zasadniczo od leczenia innych postaci tej choroby.

Możliwości leczenia

Nie ma lekarstwa na samo bliznowacenie, ale leki przeciwzwłóknieniowe spowalniają tempo pogorszenia się funkcji płuc, a leki immunomodulujące stosuje się w przypadku zwłóknienia płuc o podłożu autoimmunologicznym. Rutynowe stosowanie leków immunosupresyjnych nie jest zalecane w stabilnej postaci IPF, bo może wtedy zaszkodzić. Przewodnik po lekach na zwłóknienie płuc na stronie mama health omawia poszczególne klasy leków.

‍

Opieka wspomagająca jest równie ważna jak leki: rehabilitacja oddechowa, dodatkowy tlen, gdy poziom tlenu spada, szczepienia oraz leczenie refluksu i bezdechu sennego. Zajrzyj do sekcji „Życie z zwłóknieniem płuc na co dzień”, żeby dowiedzieć się, jak rozplanować dzień i umówić wizyty, a także co jeść, a czego unikać, jeśli chodzi o wagę i apetyt.

‍

W przypadku osób spełniających kryteria kwalifikacyjne z zaawansowanym zwłóknieniem płuc można rozważyć przeszczep płuc; zaleca się wczesne skierowanie na badania, zamiast czekać, aż stan zdrowia znacznie się pogorszy. Opiekę koordynują specjalistyczne ośrodki zajmujące się zwłóknieniem płuc (ILD), których lista dla Szwajcarii znajduje się w sekcji „Ośrodki zajmujące się zwłóknieniem płuc w Szwajcarii”. Pytania między wizytami można kierować na stronę mama health, gdzie dostępna jest bezpłatna pomoc dla osób z zwłóknieniem płuc.

Kto jest narażony na rozwój zwłóknienia płuc?

Ryzyko jest większe u mężczyzn po 50. roku życia oraz w przypadku palenia tytoniu w przeszłości lub występowania zwłóknienia płuc w rodzinie. Zwiększają je również choroby autoimmunologiczne lub choroby tkanki łącznej, długotrwałe narażenie na pyły, opary lub pleśń, wcześniejsza radioterapia klatki piersiowej oraz niektóre leki. Refluks żołądkowy często występuje u osób z PF i może przyczyniać się do uszkodzenia płuc – temat ten omówiono w sekcji poświęconej GERD i zwłóknieniu płuc.

Jakie są objawy zwłóknienia płuc?

Najwcześniejszym objawem jest zazwyczaj duszność przy wysiłku – najpierw zauważasz ją na schodach lub podczas wchodzenia pod górę, a potem już przy mniejszym wysiłku. Na początku często mylnie przypisuje się ją czemuś innemu, a artykuł „Zwłóknienie płuc a POChP” wyjaśnia, czym te dwie choroby się różnią.

‍

Uporczywy suchy kaszel to kolejny klasyczny objaw, często najbardziej uciążliwy – więcej o tym w artykule „Uporczywy kaszel – kiedy iść do lekarza”. Często występują też zmęczenie wykraczające poza duszności, utrata wagi i zmniejszony apetyt, a artykuł „Zmęczenie związane ze zwłóknieniem płuc ” wyjaśnia, dlaczego tak się dzieje.

‍

Z czasem mogą pojawić się pałeczkowate opuszki palców, a lekarz osłuchujący płuca może usłyszeć delikatne trzaski w dolnych częściach płuc. Pełny przegląd objawów, w tym tego, co zmienia się w późniejszym okresie, znajdziesz w pełnym przewodniku. Zmiany z tygodnia na tydzień możesz śledzić w jednym miejscu w aplikacji „ mama health ” – darmowej aplikacji poświęconej zwłóknieniu płuc.

Jak diagnozuje się zwłóknienie płuc?

Diagnoza opiera się na szczegółowym wywiadzie dotyczącym narażenia, wykonywanych zawodów i przyjmowanych leków, a także na badaniach czynnościowych płuc, zwłaszcza FVC i DLCO, które powtarza się w miarę upływu czasu. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości to najważniejsze badanie obrazowe, a badania krwi pozwalają wykluczyć przyczyny autoimmunologiczne. Test sześciominutowego marszu pozwala sprawdzić, czy podczas aktywności fizycznej spada poziom tlenu, a w wybranych przypadkach konieczna jest biopsja płuc.

‍

Ostateczną diagnozę najlepiej stawia zespół wielodyscyplinarny, w skład którego wchodzą pulmonolog, radiolog i patolog, bo od konkretnego typu choroby zależy, jakie leczenie będzie skuteczne. Lista ośrodków zajmujących się ILD i zwłóknieniem płuc w Polsce, dostępna na stronie mama health, pokazuje, gdzie można skorzystać z oceny w ramach zespołu wielodyscyplinarnego. Wyniki tomografii komputerowej i badania funkcji płuc można przeczytać w przystępny sposób w aplikacji „ mama health ” – to darmowa aplikacja wspierająca osoby z zwłóknieniem płuc.