Zwłóknienie płuc

Czym jest zwłóknienie płuc?

Zwłóknienie płuc to proces bliznowacenia (zwłóknienia) tkanki płucnej. Z czasem zdrowa, elastyczna tkanka płucna zostaje zastąpiona grubą, sztywną tkanką bliznowatą. To sprawia, że płuca mają mniejszą zdolność do rozszerzania się i trudniej im przenosić tlen z wdychanego powietrza do krwiobiegu – dlatego właśnie duszność jest charakterystycznym objawem tej choroby.

PF to nie jedna choroba. To wspólny punkt końcowy wielu różnych schorzeń płuc, które zaliczamy do grupy śródmiąższowych chorób płuc (ILD) — rodziny ponad 200 schorzeń, które dotykają tkanki wokół pęcherzyków płucnych (pęcherzyków).

Kiedy już pojawią się blizny, zazwyczaj nie da się tego cofnąć – ale nowoczesne metody leczenia mogą spowolnić postęp choroby, a opieka wspomagająca może znacząco poprawić jakość codziennego życia.

‍

Co powoduje zwłóknienie płuc?

U wielu pacjentów nie da się wskazać jednej konkretnej przyczyny – nazywa się to idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF). U innych PF rozwija się w wyniku konkretnego czynnika wywołującego lub choroby podstawowej. Do znanych czynników przyczyniających się do rozwoju choroby zaliczają się choroby autoimmunologiczne i choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa (skleroderma) i zespół Sjögrena; długotrwałe narażenie środowiskowe lub zawodowe na substancje takie jak krzemionka, azbest, pył węglowy, pył z metali twardych, spleśniałe siano lub białka ptaków (które mogą powodować zapalenie płuc z nadwrażliwości); niektóre leki, w tym niektóre środki do chemioterapii, amiodaron, metotreksat i nitrofurantoina; wcześniejsza radioterapia klatki piersiowej; a także niektóre przewlekłe infekcje lub następstwa ciężkiego uszkodzenia płuc, w tym zwłóknienie po COVID u części pacjentów. Istnieje też wyraźny czynnik genetyczny: u niewielkiej części pacjentów występuje obciążenie rodzinne zwłóknieniem płuc, a określone warianty genów (takie jak te wpływające na gen MUC5B i geny odpowiedzialne za utrzymanie telomerów) zwiększają ryzyko. Palenie tytoniu to dobrze znany czynnik ryzyka, szczególnie w przypadku IPF.

Rodzaje zwłóknienia płuc

• Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) — najczęstsza i najcięższa postać tej choroby, której przyczyny nie da się ustalić. Zazwyczaj diagnozuje się ją po 50. roku życia, częściej u mężczyzn, a charakteryzuje się specyficznym wzorem zwłóknienia (UIP) widocznym na tomografii komputerowej.
• Postępujące zwłóknienie płuc (PPF) — zwłóknieniowa choroba płuc (ILD) inna niż IPF, która pogarsza się mimo standardowego leczenia. To raczej sposób przebiegu choroby niż odrębna diagnoza i może rozwinąć się na tle wielu różnych chorób płuc.
• Płucna choroba zwłóknieniowa związana z chorobami tkanki łącznej (CTD-ILD) — zwłóknienie wynikające z choroby autoimmunologicznej, np. płucna choroba zwłóknieniowa związana z reumatoidalnym zapaleniem stawów (RA-ILD) lub płucna choroba zwłóknieniowa związana ze sklerodermią układową (SSc-ILD).
• Zapalenie płuc wywołane nadwrażliwością (HP) — spowodowane wielokrotnym wdychaniem alergenu (pleśń, ptaki, niektóre rodzaje pyłu); jeśli narażenie się utrzymuje, może przekształcić się w stan zwłóknienia.
• Zwłóknienie związane z sarkoidozą — późne powikłanie sarkoidozy.
• Zwłóknienie płuc wywołane lekami lub promieniowaniem — spowodowane przez określone leki lub radioterapię klatki piersiowej.
• Pneumokoniozy — zawodowe zwłóknienia płuc spowodowane narażeniem na krzemionkę, azbest, pył węglowy i inne podobne czynniki.
• Rodzinne zwłóknienie płuc — choroba, która dotyka co najmniej dwóch bliskich krewnych; często wiąże się z dziedzicznymi wariantami genów.
• Niesklasyfikowana ILD — kiedy nawet zespół wielodyscyplinarny nie jest w stanie postawić konkretnej diagnozy.

Ważne jest, żeby dobrze zidentyfikować konkretny typ choroby, bo leczenie IPF różni się zasadniczo od leczenia innych postaci tej choroby.

‍

Możliwości leczenia

Na razie nie ma lekarstwa na same blizny, ale leczenie znacznie się poprawiło. Leki przeciwzwłóknieniowe – pirfenidon i nintedanib – spowalniają tempo pogorszenia się funkcji płuc w IPF, a w przypadku nintedanibu – także w innych postępujących zwłóknieniowych chorobach płuc (ILD). Leki immunomodulujące (kortykosteroidy, mykofenolan, azatiopryna, rytuksymab i inne) stosuje się w przypadku ILD wywołanych chorobami autoimmunologicznymi lub stanami zapalnymi – ale co ważne, rutynowa immunosupresja nie jest zalecana w stabilnym IPF, gdzie może wyrządzić więcej szkody niż pożytku. Opieka wspomagająca jest równie ważna jak leki: rehabilitacja pulmonologiczna (usystematyzowany program ćwiczeń i edukacji) poprawia duszności, wytrzymałość i jakość życia u prawie wszystkich pacjentów; dodatkowy tlen pomaga, gdy poziom tlenu spada; szczepienia (przeciw grypie, pneumokokom, COVID-19) zmniejszają ryzyko poważnych infekcji; a leczenie refluksu, bezdechu sennego i innych chorób współistniejących ma większe znaczenie, niż wielu pacjentom się wydaje. Dla kwalifikujących się pacjentów z zaawansowaną chorobą przeszczep płuc pozostaje ostateczną opcją przedłużającą życie, dlatego zaleca się wczesne skierowanie na badania, zamiast czekać, aż pacjent poczuje się naprawdę źle. Opieka paliatywna i ukierunkowana na łagodzenie objawów – w tym niskie dawki opioidów w przypadku ciężkiej duszności – to uzasadniona i ważna część leczenia na każdym etapie, nie tylko pod koniec życia.