Jeden Tag mit Lungenfibrose taucht eine neue Frage auf

Was ist Lungenfibrose?

Lungenfibrose ist eine Vernarbung des Lungengewebes, bei der gesundes, elastisches Gewebe nach und nach durch dickes, steifes Narbengewebe ersetzt wird. Die Lungen können sich weniger gut ausdehnen und weniger Sauerstoff in den Blutkreislauf transportieren, weshalb Atemnot das typische Symptom ist. Lungenfibrose ist keine einzelne Erkrankung, sondern das gemeinsame Endstadium vieler Lungenerkrankungen, die unter dem Begriff „interstitielle Lungenerkrankung“ (ILD) zusammengefasst werden. Der Leitfaden von mama healthzur Entstehung von Lungenvernarbungen geht näher darauf ein.

Was verursacht eine Lungenfibrose?

Bei vielen Menschen lässt sich keine einzelne Ursache feststellen; man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose. Bei anderen geht sie auf einen identifizierbaren Auslöser zurück: eine Autoimmun- oder Bindegewebserkrankung, langfristige Exposition gegenüber Staub, Dämpfen, Schimmel oder Vogelproteinen, bestimmte Medikamente, eine Strahlentherapie im Brustbereich oder eine schwere Lungenverletzung. Rauchen und eine familiäre Vorbelastung erhöhen beide das Risiko, und es wurden bestimmte Genvarianten identifiziert. Eine Fibrose nach einer schweren COVID-Infektion betrifft nur eine kleine Gruppe von Betroffenen, und der Leitfaden von mama health zur Genesung nach COVID behandelt den aktuellen Wissensstand.

Arten der Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste Form; sie hat keine erkennbare Ursache und wird meist erst nach dem 50. Lebensjahr diagnostiziert.‍

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Die progressive Lungenfibrose (PPF) ist eine nicht-IPF-bedingte fibrotische interstitielle Lungenerkrankung, die sich trotz Standardbehandlung weiter verschlimmert.‍

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Eine mit Bindegewebserkrankungen assoziierte interstitielle Lungenkrankheit (CTD-ILD) ist eine Fibrose, die durch eine Autoimmunerkrankung wie rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose verursacht wird.‍

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Eine hypersensitive Pneumonitis (HP) wird durch wiederholtes Einatmen eines Allergens ausgelöst und kann bei anhaltender Exposition zu einer Fibrose führen.‍

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Die Sarkoidose-bedingte Fibrose ist eine Spätkomplikation der Sarkoidose.‍

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Eine medikamenten- oder strahlenbedingte Lungenfibrose tritt nach der Einnahme bestimmter Medikamente oder nach einer Strahlentherapie im Brustbereich auf.‍

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Pneumokoniosen sind berufsbedingte Fibrosen, die durch Quarzstaub, Asbest oder Kohlenstaub verursacht werden.‍

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Von einer familiären Lungenfibrose spricht man, wenn zwei oder mehr nahe Verwandte betroffen sind.‍

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Von einer nicht klassifizierbaren ILD spricht man, wenn selbst ein multidisziplinäres Team keine konkrete Diagnose stellen kann.

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Es ist wichtig, die richtige Diagnose zu stellen, denn die Behandlung unterscheidet sich grundlegend zwischen IPF und den anderen Formen.

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt keine Heilung für die Vernarbung selbst, aber antifibrotische Medikamente verlangsamen den Rückgang der Lungenfunktion, und bei autoimmunbedingten ILDs kommen immunmodulierende Medikamente zum Einsatz. Eine routinemäßige Immunsuppression wird bei stabiler IPF nicht empfohlen, da sie dort Schaden anrichten kann. Der Leitfaden von mama health zu Medikamenten gegen Lungenfibrose gibt einen Überblick über die verschiedenen Wirkstoffklassen.

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Die unterstützende Betreuung ist genauso wichtig wie die Medikamente: Lungenrehabilitation, zusätzliche Sauerstoffzufuhr bei sinkenden Werten, Impfungen sowie die Behandlung von Reflux und Schlafapnoe. Unter „Leben mit Lungenfibrose im Alltag“ findest du Tipps zum Umgang mit der Belastung und zu Terminen sowie Informationen dazu, was du essen und vermeiden solltest, um dein Gewicht und deinen Appetit im Gleichgewicht zu halten.

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Bei geeigneten Patienten mit fortgeschrittener Lungenfibrose kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden. Es wird empfohlen, frühzeitig eine Überweisung zur Abklärung zu veranlassen, anstatt zu warten, bis es dem Patienten sehr schlecht geht. Die Versorgung wird über spezialisierte ILD-Zentren koordiniert, die für die Schweiz unter „Zentren für Lungenfibrose in der Schweiz“ aufgeführt sind. Fragen zwischen den Terminen kannst du an mama health richten – das ist eine kostenlose Beratungsstelle für Lungenfibrose.

Wer hat ein erhöhtes Risiko, an einer Lungenfibrose zu erkranken?

Das Risiko ist ab dem 50. Lebensjahr, bei Männern sowie bei Personen mit einer Raucheranamnese oder einer familiären Vorbelastung für Lungenfibrose erhöht. Eine Autoimmunerkrankung oder eine Bindegewebserkrankung, langfristige Exposition gegenüber Staub, Dämpfen oder Schimmel, eine vorangegangene Strahlentherapie im Brustbereich und bestimmte Medikamente erhöhen das Risiko ebenfalls. Sodbrennen tritt bei Menschen mit PF häufig auf und kann zu Lungenschäden beitragen; mehr dazu unter „GERD und Lungenfibrose“.

Was sind die Symptome einer Lungenfibrose?

Das früheste Symptom ist meist Atemnot bei Anstrengung, die man zuerst beim Treppensteigen oder Bergaufgehen bemerkt, später dann schon bei geringerer Belastung. Oft wird sie zunächst auf etwas anderes zurückgeführt, und im Artikel „Lungenfibrose vs. COPD“ wird erläutert, wie sich die beiden Erkrankungen unterscheiden.

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Ein anhaltender trockener Husten ist das andere klassische Symptom und oft das störendste; mehr dazu im Artikel „Anhaltender Husten – wann man einen Arzt aufsuchen sollte“. Müdigkeit, die über die Atemnot hinausgeht, Gewichtsverlust und verminderter Appetit treten ebenfalls häufig auf, und im Artikel „Müdigkeit bei Lungenfibrose “ wird erklärt, warum das so ist.

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Fingerknöchelveränderungen können sich mit der Zeit entwickeln, und ein Arzt, der die Lunge abhört, kann an den Lungenbasen feine Rasselgeräusche wahrnehmen. Einen vollständigen Überblick über die Symptome, einschließlich der späteren Veränderungen, findest du im vollständigen Leitfaden. Was sich von Woche zu Woche verändert, kannst du in der App „ mama health “, einer kostenlosen App zum Thema Lungenfibrose, an einem Ort festhalten.

Wie wird eine Lungenfibrose diagnostiziert?

Die Diagnose basiert auf einer ausführlichen Anamnese zu Expositionen, beruflichen Tätigkeiten und Medikamenteneinnahme in Verbindung mit Atemfunktionstests, insbesondere FVC und DLCO, die im Laufe der Zeit wiederholt werden. Die hochauflösende CT ist die wichtigste bildgebende Untersuchung, und Blutuntersuchungen dienen dem Screening auf autoimmune Ursachen. Ein Sechs-Minuten-Gehtest misst, ob der Sauerstoffgehalt bei körperlicher Aktivität sinkt, und in ausgewählten Fällen ist eine Lungenbiopsie erforderlich.

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Die endgültige Diagnose sollte am besten von einem multidisziplinären Team gestellt werden, das aus einem Lungenfacharzt, einem Radiologen und einem Pathologen besteht, da die jeweilige Art der Erkrankung darüber entscheidet, welche Behandlung wirkt. Die Liste der ILD- und Lungenfibrose-Zentren in Polen auf mama health zeigt, wo eine MDT-Beurteilung möglich ist. CT-Befunde und Lungenfunktionswerte lassen sich in der App „ mama health “, einer kostenlosen App zur Unterstützung bei Lungenfibrose, in verständlicher Sprache nachlesen.