Lungenfibrose

Was ist Lungenfibrose?

Lungenfibrose bedeutet eine Vernarbung (Fibrose) des Lungengewebes. Mit der Zeit wird gesundes, elastisches Lungengewebe durch dickes, steifes Narbengewebe ersetzt. Dadurch können sich die Lungen weniger gut ausdehnen und weniger Sauerstoff aus der Atemluft in deinen Blutkreislauf transportieren – weshalb Atemnot das typische Symptom ist.

PF ist keine einzelne Krankheit. Es ist das gemeinsame Endstadium vieler verschiedener Lungenerkrankungen, die unter dem Oberbegriff „interstitielle Lungenerkrankung“ (ILD) zusammengefasst werden – eine Gruppe von mehr als 200 Erkrankungen, die das Gewebe um die Lungenbläschen (Alveolen) betreffen.

Sobald sich Narben gebildet haben, lassen sich diese in der Regel nicht mehr rückgängig machen – doch moderne Behandlungsmethoden können das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen, und eine unterstützende Behandlung kann den Alltag deutlich verbessern.

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Was verursacht Lungenfibrose?

Bei vielen Patienten lässt sich keine einzelne Ursache feststellen – man spricht dann von idiopathischer Lungenfibrose (IPF). Bei anderen entwickelt sich die PF als Folge eines identifizierbaren Auslösers oder einer Grunderkrankung. Zu den bekannten Auslösern zählen Autoimmun- und Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose (Sklerodermie) und das Sjögren-Syndrom; langfristige Umwelt- oder berufsbedingte Exposition gegenüber Substanzen wie Quarzstaub, Asbest, Kohlenstaub, Hartmetallstaub, schimmligem Heu oder Vogelproteinen (die eine hypersensitive Pneumonitis auslösen können); bestimmte Medikamente, darunter einige Chemotherapeutika, Amiodaron, Methotrexat und Nitrofurantoin; eine vorangegangene Strahlentherapie im Brustbereich; sowie einige chronische Infektionen oder die Folgen schwerer Lungenverletzungen, einschließlich einer Post-COVID-Fibrose bei einer Untergruppe von Patienten. Es gibt auch eine eindeutige genetische Komponente: Bei einer Minderheit der Patienten liegt eine familiäre Vorbelastung für Lungenfibrose vor, und bestimmte Genvarianten (wie solche, die MUC5B und Gene zur Telomererhaltung betreffen) erhöhen das Risiko. Rauchen ist ein allgemein anerkannter Risikofaktor, insbesondere für IPF.

Arten von Lungenfibrose

• Idiopathische Lungenfibrose (IPF) – die häufigste und schwerste Form, deren Ursache nicht feststellbar ist. Wird typischerweise nach dem 50. Lebensjahr diagnostiziert, tritt häufiger bei Männern auf und ist durch ein spezifisches Vernarbungsmuster (UIP) im CT-Befund gekennzeichnet.
• Progressive Lungenfibrose (PPF) – eine nicht-IPF-bedingte fibrotische interstitielle Lungenerkrankung (ILD), die sich trotz Standardbehandlung weiter verschlimmert. Es handelt sich dabei eher um ein Krankheitsbild als um eine eigenständige Diagnose und kann sich aus vielen verschiedenen zugrunde liegenden ILDs entwickeln.
• Bindegewebserkrankung-assoziierte ILD (CTD-ILD) – eine durch eine Autoimmunerkrankung verursachte Fibrose, z. B. rheumatoide Arthritis-assoziierte ILD (RA-ILD) oder systemische Sklerose-assoziierte ILD (SSc-ILD).
• Überempfindlichkeitspneumonitis (HP) – ausgelöst durch wiederholtes Einatmen eines Allergens (Schimmel, Vögel, bestimmte Staubarten); kann bei anhaltender Exposition zu einer Fibrose führen.
• Sarkoidose-bedingte Fibrose – eine Spätkomplikation der Sarkoidose.
• Medikamenten- oder strahlenbedingte Lungenfibrose – verursacht durch bestimmte Medikamente oder eine Strahlentherapie im Brustbereich.
• Pneumokoniosen – berufsbedingte Fibrosen durch Quarzstaub, Asbest, Kohlenstaub und ähnliche Belastungen.
• Familiäre Lungenfibrose – wenn zwei oder mehr nahe Verwandte betroffen sind; oft im Zusammenhang mit vererbten Genvarianten.
• Nicht klassifizierbare ILD – wenn selbst ein multidisziplinäres Team keine konkrete Diagnose stellen kann.

Es ist wichtig, den genauen Typ zu bestimmen, da sich die Behandlung bei IPF grundlegend von der bei den anderen Formen unterscheidet.

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Behandlungsmöglichkeiten

Derzeit gibt es zwar keine Heilung für die Vernarbung selbst, aber die Behandlung hat große Fortschritte gemacht. Antifibrotika – Pirfenidon und Nintedanib – verlangsamen den Rückgang der Lungenfunktion bei IPF und, im Falle von Nintedanib, auch bei anderen fortschreitenden fibrosierenden ILDs. Immunmodulierende Medikamente (Kortikosteroide, Mycophenolat, Azathioprin, Rituximab und andere) werden bei ILDs eingesetzt, die durch Autoimmunerkrankungen oder Entzündungen verursacht werden – wichtig ist jedoch, dass eine routinemäßige Immunsuppression bei stabiler IPF nicht empfohlen wird, da sie dort Schaden anrichten kann. Die unterstützende Behandlung ist genauso wichtig wie die medikamentöse Therapie: Lungenrehabilitation (ein strukturiertes Trainings- und Aufklärungsprogramm) verbessert bei fast allen Patienten Atemnot, Ausdauer und Lebensqualität; zusätzlicher Sauerstoff hilft, wenn der Sauerstoffgehalt sinkt; Impfungen (Grippe, Pneumokokken, COVID-19) senken das Risiko schwerer Infektionen; und die Behandlung von Reflux, Schlafapnoe und anderen Begleiterkrankungen ist wichtiger, als vielen Patienten bewusst ist. Für geeignete Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung bleibt die Lungentransplantation die definitive Option zur Verlängerung der Überlebenszeit, und eine frühzeitige Überweisung zur Abklärung wird empfohlen, anstatt zu warten, bis es dem Patienten sehr schlecht geht. Palliative und symptomorientierte Versorgung – einschließlich niedrig dosierter Opioide bei schwerer Atemnot – ist in jedem Stadium ein legitimer und wichtiger Teil der Behandlung, nicht nur am Lebensende.