Was ist Lungenfibrose?

TL;DR

Lungenfibrose ist eine chronische Lungenerkrankung, bei der gesundes Lungengewebe durch Narbengewebe ersetzt wird, was das Atmen erschwert. Die häufigste Form, die idiopathische Lungenfibrose (IPF), hat keine bekannte Ursache und betrifft vor allem Erwachsene über 50. Die Symptome beginnen mit trockenem Husten und Atemnot bei körperlicher Anstrengung und verschlimmern sich dann allmählich. Es gibt keine Heilung, aber antifibrotische Medikamente (Pirfenidon, Nintedanib und das kürzlich zugelassene Nerandomilast) können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Die mediane Überlebenszeit bei Behandlung beträgt etwa 56 Monate.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig! Wenn du unter anhaltendem Husten oder unerklärlicher Atemnot leidest, sprich mit deinem Arzt über eine Lungenfunktionsuntersuchung.

Was ist Lungenfibrose?

Fangen wir mit der Bedeutung des Begriffs an: Das Wort „pulmonal“ bezieht sich auf die Lunge, und „Fibrose“ bedeutet Vernarbung oder Verdickung des Gewebes.

Lungenfibrose ist also eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die durch eine fortschreitende Vernarbung (Fibrose) des Bindegewebes gekennzeichnet ist, das die Lungenbläschen (Alveolen) in der Lunge umgibt. Wenn sich das Narbengewebe ansammelt, wird die Lunge steif und verliert ihre Fähigkeit, sich vollständig auszudehnen. Dadurch wird es immer schwieriger, dass Sauerstoff durch die Alveolarwände in den Blutkreislauf gelangt.

In einer gesunden Lunge ist das Gewebe, das die Lungenbläschen umgibt, dünn und geschmeidig, was einen effizienten Gasaustausch ermöglicht. Bei einer Lungenfibrose wird dieses Gewebe dick und steif, ähnlich wie sich nach einer Wunde eine Narbe auf der Haut bildet.

Die Lungenfibrose wird als interstitielle Lungenerkrankung (ILD) eingestuft. Es gibt mehr als 200 Arten von ILD, und die Lungenfibrose gehört zu den häufigsten und am besten erforschten. Studien zeigen, dass die weltweite Häufigkeit der Lungenfibrose in den letzten zwei Jahrzehnten zugenommen hat, was zum Teil auf verbesserte Diagnosemöglichkeiten, aber auch auf die alternde Bevölkerung zurückzuführen ist.

Arten von Lungenfibrose

Die Lungenfibrose umfasst mehrere unterschiedliche Erkrankungen, die sich jeweils durch unterschiedliche Ursachen, Verlaufsmuster und Behandlungsansprechen auszeichnen. Die beiden größten Kategorien sind die idiopathische (Ursache unbekannt) und die sekundäre (Ursache bekannt) Lungenfibrose.

Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Die idiopathische Lungenfibrose ist die häufigste und aggressivste Form der Erkrankung. „Idiopathisch“ bedeutet, dass die Ursache unbekannt ist. IPF betrifft vor allem Erwachsene über 50 Jahre und schreitet im Laufe der Zeit stetig fort. Sie macht etwa 20–30 % aller Fälle von interstitiellen Lungenerkrankungen aus. Die Erkrankung zeigt ein charakteristisches „Wabenmuster“, das auf hochauflösenden CT-Scans sichtbar ist und eines ihrer diagnostischen Unterscheidungsmerkmale darstellt. Ohne Behandlung wird die mediane Überlebenszeit auf 3–5 Jahre ab Diagnose geschätzt.

→ Mehr dazu: Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Der vollständige Leitfaden

Bindegewebserkrankungen assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (CTD-ILD)

Wenn Autoimmun- oder Bindegewebserkrankungen eine Lungenfibrose verursachen, wird dies als CTD-ILD klassifiziert. Dies ist eine der häufigsten Formen der nicht-IPF und kann im Zusammenhang mit rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose, dem Sjögren-Syndrom und anderen Erkrankungen auftreten. Der progressive fibrosierende Phänotyp entwickelt sich bei schätzungsweise 13–40 % der Personen mit einer ILD.

Überempfindlichkeitspneumonitis

Eine hypersensitive Pneumonitis entsteht, wenn das wiederholte Einatmen bestimmter organischer Substanzen eine Immunreaktion in der Lunge auslöst. Häufige Auslöser sind Schimmelsporen, Vogelkot und bestimmte Industriechemikalien. Wenn die Ursache frühzeitig erkannt und beseitigt wird, kann sich der Lungenschaden stabilisieren oder teilweise zurückbilden. Eine chronische hypersensitive Pneumonitis kann jedoch zu einer irreversiblen Fibrose führen.

Berufsbedingte Lungenfibrose

Längerer Kontakt mit anorganischem Staub führt zu bestimmten Formen der Fibrose. Asbestose entsteht durch das Einatmen von Asbestfasern. Silikose entwickelt sich durch den Kontakt mit Quarzstaub, wie er häufig im Bergbau, beim Sandstrahlen und beim Steinschneiden vorkommt. Die Kohlearbeiter-Pneumokoniose (Schwarzlungenerkrankung) betrifft Bergleute. Diese Erkrankungen können sich auch nach Beendigung der Exposition weiterentwickeln.

Was sind die Symptome einer Lungenfibrose?

Die Symptome einer Lungenfibrose entwickeln sich allmählich und verschlimmern sich mit der Zeit, während die Vernarbung der Lunge fortschreitet. Das häufigste erste Symptom ist Atemnot bei körperlicher Anstrengung, die viele Patienten zunächst auf das Alter oder mangelnde körperliche Fitness zurückführen.

Zu den wichtigsten Symptomen gehören:

• Zunehmende Atemnot (Dyspnoe), besonders bei Anstrengung
• Anhaltender trockener Husten ohne Auswurf
• Müdigkeit und allgemeine Schwäche
• Manchmal unerklärlicher Gewichtsverlust
• Muskel- und Gelenkschmerzen

Im Verlauf der Erkrankung kann es bei Patienten zu einer Trommelstockfingerbildung kommen (eine Verbreiterung und Abrundung der Fingerspitzen und Zehennägel, verursacht durch einen chronisch niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut). Etwa 25–50 % der IPF-Patienten entwickeln dieses Symptom.

Bei der Lungenuntersuchung ist durch das Stethoskop ein charakteristisches Geräusch zu hören, das als „Klettgeräusche“ bezeichnet wird. Diese feinen, trockenen Knackgeräusche treten beim Einatmen auf und ähneln dem Geräusch von sich langsam trennendem Klettverschluss. Studien haben gezeigt, dass Klettgeräusche bei etwa 94 % der Patienten mit bestätigter IPF auftreten und bereits Jahre vor dem Auftreten anderer Symptome zu hören sein können.

Was sind die ersten Anzeichen einer Lungenfibrose?

Die ersten Anzeichen einer Lungenfibrose sind kaum wahrnehmbar und leicht zu übersehen. Atemnot beim Treppensteigen, beim Tragen von Einkaufstüten oder beim Bergaufgehen ist oft das erste Anzeichen. Ein trockener Husten, der länger als acht Wochen anhält, ohne dass eine erkennbare Ursache wie eine Erkältung oder Allergien vorliegt, sollte ärztlich abgeklärt werden. Ungewöhnliche Müdigkeit trotz ausreichendem Schlaf ist ein weiteres Frühsymptom, von dem viele Patienten im Nachhinein berichten.

Wichtig: Studien zeigen, dass die durchschnittliche Zeitspanne zwischen dem Auftreten der ersten Symptome und der korrekten Diagnose einer IPF 1,5 bis 2 Jahre beträgt. Eine frühzeitige Erkennung durch Lungenfunktionstests kann die Behandlungsergebnisse deutlich verbessern.

→ Mehr dazu: Symptome der Lungenfibrose: Ein umfassender Überblick

Was verursacht Lungenfibrose?

Eine Lungenfibrose entsteht durch wiederholte mikroskopisch kleine Verletzungen des Lungengewebes, die eine abnormale Heilungsreaktion auslösen. Anstelle einer normalen Gewebereparatur bildet der Körper übermäßig viel Kollagen und fibröses Bindegewebe, was zu einer dauerhaften Vernarbung führt.

Umwelt- und berufliche Expositionen

Das langfristige Einatmen schädlicher Substanzen ist eine der am besten dokumentierten Ursachen. Asbestfasern, Quarzstaub, Kohlenstaub, Getreidestaub und Hartmetallstaub schädigen das Lungengewebe direkt. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) schätzt, dass berufsbedingte Expositionen weltweit für etwa 15 % aller Fälle von Lungenfibrose verantwortlich sind. Die Dauer der Exposition und die Konzentration stehen in direktem Zusammenhang mit dem Schweregrad der Erkrankung.

Autoimmunerkrankungen

Mehrere Autoimmunerkrankungen führen zu einer Lungenfibrose, da das Immunsystem fälschlicherweise gesundes Lungengewebe angreift. Rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose (Sklerodermie), Sjögren-Syndrom, Dermatomyositis und die gemischte Bindegewebserkrankung sind die am häufigsten damit verbundenen Erkrankungen. Studien schätzen, dass etwa 10 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis eine interstitielle Lungenerkrankung in unterschiedlichem Ausmaß entwickeln.

Medikamente

Bestimmte Medikamente können als Nebenwirkung eine Lungenfibrose verursachen. Zu den am häufigsten genannten gehören Methotrexat (zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen), Amiodaron (ein Medikament zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen), Bleomycin und andere Chemotherapeutika sowie Nitrofurantoin (ein Antibiotikum). Eine medikamentenbedingte Lungenfibrose kann sich teilweise bessern, wenn das auslösende Medikament früh genug abgesetzt wird.

Strahlentherapie

Eine Strahlentherapie bei Lungen- oder Brustkrebs kann das Lungengewebe schädigen und im bestrahlten Bereich eine Fibrose auslösen. Diese entwickelt sich in der Regel innerhalb von 6 bis 12 Monaten nach Abschluss der Strahlentherapie. Das Risiko steigt mit höheren Strahlendosen und größeren Bestrahlungsfeldern.

Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)

Chronischer saurer Reflux kann durch wiederholtes Einatmen von Magensäure in die Lunge zur Lungenfibrose beitragen. Untersuchungen haben gezeigt, dass die Prävalenz von GERD bei IPF-Patienten (ca. 87 %) deutlich höher ist als in der Allgemeinbevölkerung (ca. 30 %). Ob GERD die IPF verursacht oder eine Folge davon ist, wird derzeit noch intensiv erforscht.

→ Mehr dazu: GERD und Lungenfibrose: Was ist der Zusammenhang?

Idiopathisch (Ursache unbekannt)

In etwa 50 % der Fälle von Lungenfibrose lässt sich keine erkennbare Ursache feststellen. Diese Fälle werden als idiopathische Lungenfibrose (IPF) klassifiziert. Genetische Veranlagung, epigenetische Veränderungen und Umweltfaktoren wirken wahrscheinlich auf komplexe Weise zusammen.

Wer ist von Lungenfibrose bedroht?

Es gibt mehrere Faktoren, die das Risiko für eine Lungenfibrose erhöhen.

• Das Alter ist der größte Risikofaktor; die meisten Patienten werden im Alter zwischen 50 und 70 Jahren diagnostiziert. Bei Menschen unter 40 Jahren tritt die Krankheit selten auf.
• Auch das Geschlecht spielt eine Rolle. Männer erkranken etwa doppelt so häufig an idiopathischer Lungenfibrose wie Frauen, während andere Formen der Krankheit beide Geschlechter in etwa gleichermaßen betreffen.
• Eine Raucheranamnese erhöht das Risiko im Vergleich zu Nichtrauchern um das 2- bis 4-fache. Selbst ehemalige Raucher haben noch Jahrzehnte nach dem Aufhören ein erhöhtes Risiko.
• Bei etwa 5–10 % der IPF-Fälle spielt die Familienanamnese eine Rolle. Verwandte ersten Grades von IPF-Patienten haben ein deutlich höheres Risiko, an dieser Erkrankung zu erkranken, was auf eine genetische Veranlagung hindeutet.
• Die berufliche Exposition gegenüber Asbest-, Quarz-, Kohle-, Getreide- oder Metallstaub ist ein bedeutender und gut dokumentierter Risikofaktor, insbesondere bei längerer oder ungeschützter Exposition.
• Vorbestehende Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Sklerodermie oder das Sjögren-Syndrom erhöhen das Risiko, eine sekundäre Lungenfibrose zu entwickeln.
• Chronische Virusinfektionen, darunter Hepatitis C und bestimmte Herpesviren, wurden in einigen epidemiologischen Studien mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht, auch wenn die ursächlichen Mechanismen noch nicht vollständig geklärt sind.

Wie wird eine Lungenfibrose diagnostiziert?

Die Diagnose einer Lungenfibrose erfordert eine Kombination aus klinischer Untersuchung, bildgebenden Verfahren, Lungenfunktionstests und manchmal auch einer Gewebeprobe. Ein multidisziplinärer Teamansatz unter Einbeziehung von Lungenfachärzten, Radiologen und Pathologen gilt als Goldstandard für eine genaue Diagnose.

Normalerweise geht es dabei um:

• Anamnese und körperliche Untersuchung,
• Hochauflösende Computertomographie (HRCT),
• Lungenfunktionstests (PFTs),
• Bronchoalveoläre Lavage (BAL),
• Chirurgische Lungenbiopsie,
• Bluttests.

Welche Stadien gibt es bei der Lungenfibrose?

Im Gegensatz zu vielen Krebsarten gibt es für die Lungenfibrose kein allgemein anerkanntes Stadiumsystem. Der Schweregrad der Erkrankung wird jedoch in der Regel anhand einer Kombination aus Lungenfunktionswerten, Symptombelastung und bildgebenden Befunden eingestuft.

Leichtes Stadium

Lungenfunktionstests zeigen eine forcierte Vitalkapazität (FVC) von mehr als 75 % der Sollwerte. Bei den Patienten kann es nur bei starker körperlicher Anstrengung zu Atemnot kommen. HRCT-Untersuchungen zeigen begrenzte fibrotische Bereiche. Die Sauerstoffwerte bleiben in Ruhe normal.

Mittleres Stadium

Die FVC liegt bei 50–75 % des Sollwerts. Atemnot tritt bei alltäglichen Aktivitäten wie Treppensteigen, Gehen in normalem Tempo oder dem Tragen leichter Gegenstände auf. Die HRCT zeigt eine ausgedehntere Fibrose. Bei körperlicher Belastung kann zusätzliche Sauerstoffzufuhr erforderlich sein.

Schweres Stadium

Die FVC fällt unter 50 % des Sollwerts. Atemnot tritt bereits bei minimaler Anstrengung oder sogar in Ruhe auf. Die Patienten benötigen in der Regel zusätzlichen Sauerstoff für ihre täglichen Aktivitäten. Es kann zu pulmonaler Hypertonie und einer Belastung des rechten Herzens (Cor pulmonale) kommen. Etwa 30–50 % der IPF-Patienten entwickeln eine pulmonale Hypertonie, was die Prognose erheblich verschlechtert.

Der GAP-Index (Gender, Age, Physiology) ist ein weit verbreitetes Prognoseinstrument, das anhand von Geschlecht, Alter, FVC und DLCO einen Wert ermittelt, um das Sterberisiko über einen Zeitraum von 1 und 3 Jahren abzuschätzen. Er hilft Ärzten dabei, Entscheidungen zur Behandlung und Überweisung zu treffen, einschließlich des Zeitpunkts für die Beurteilung im Hinblick auf eine Lungentransplantation.

Wie wird Lungenfibrose behandelt?

Es gibt keine Heilung für Lungenfibrose. Die Behandlung zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheitzu verlangsamen, dieSymptome zu lindern VerbesserungLeb ens qualität. Der Ansatz hängt von der Art und dem Schweregrad der Fibrose ab.

Medikamente gegen Fibrose

Zwei antifibrotische Medikamente, Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev), sind von der FDA für die Behandlung von IPF zugelassen. Bei beiden hat sich gezeigt, dass sie den Rückgang der Lungenfunktion im Vergleich zu Placebo um etwa 50 % verlangsamen. Obwohl sie ähnliche Langzeitüberlebensraten aufweisen, unterscheiden sich ihre Nebenwirkungsprofile: Nintedanib geht häufiger mit Durchfall und erhöhten Leberenzymwerten einher, während Pirfenidon häufiger Lichtempfindlichkeit und Hautausschlag verursacht.

Im Oktober 2025 hat die FDA Nerandomilast zugelassen, ein neuartiges Antifibrotikum mit einem doppelten Wirkmechanismus, der sowohl antifibrotisch als auch immunmodulatorisch wirkt. Es hat in Studien eine anhaltende Wirksamkeit gezeigt und ist im Vergleich zu bestehenden Therapien besser verträglich, was möglicherweise die hohen Abbruchraten senkt, die bei Pirfenidon und Nintedanib zu beobachten sind.

→ Mehr dazu: Medikamente gegen Lungenfibrose: Was du wissen musst

Immunsuppressive Therapie

Bei anderen Formen der Lungenfibrose als der IPF, insbesondere bei solchen, die durch Autoimmunerkrankungen verursacht werden, können immunsuppressive Medikamente zum Einsatz kommen. Dazu gehören Kortikosteroide, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und Rituximab. Bei der IPF wird eine Immunsuppression jedoch im Allgemeinen nicht empfohlen und kann schädlich sein.

Zusätzliche Sauerstofftherapie

Über 60 % der Patienten mit fortgeschrittener Lungenfibrose benötigen zusätzlichen Sauerstoff, um einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie) auszugleichen. Die Sauerstofftherapie hilft, Atemnot zu lindern, die Belastbarkeit zu verbessern und die Organe vor Sauerstoffmangel zu schützen. Dank tragbarer Sauerstoffkonzentratoren können Patienten ihre Mobilität und Unabhängigkeit bewahren.

Lungenrehabilitation

Die Lungenrehabilitation ist ein strukturiertes Programm, das betreutes Training, Atemtechniken, Ernährungsberatung und psychologische Unterstützung miteinander verbindet. Studien belegen immer wieder, dass die Lungenrehabilitation die körperliche Leistungsfähigkeit verbessert, Atemnot verringert und die Lebensqualität von Patienten mit Lungenfibrose steigert, auch wenn sie den zugrunde liegenden Krankheitsverlauf nicht verändert.

Lungentransplantation

Die Lungentransplantation ist nach wie vor die einzige Behandlungsmethode, die die Lebenserwartung bei fortgeschrittener Lungenfibrose deutlich verlängern kann. Sie kommt für Patienten mit schwerer, fortschreitender Erkrankung in Frage, die bestimmte Zulassungskriterien erfüllen. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach einer Lungentransplantation bei Lungenfibrose liegt bei etwa 50 %. Eine frühzeitige Überweisung an ein Transplantationszentrum, bevor die Erkrankung zu weit fortgeschritten ist, ist entscheidend, da die Wartezeiten auf der Warteliste lang sein können.

Umgang mit Komplikationen

Die Behandlung zielt auch auf häufige Komplikationen ab, darunter pulmonale Hypertonie (die mit Vasodilatatoren oder Phosphodiesterase-Hemmern behandelt wird), GERD (die mit Protonenpumpenhemmern behandelt wird), schlafbezogene Atmungsstörungen sowie Depressionen oder Angstzustände, von denen bis zu 50 % der Patienten mit Lungenfibrose betroffen sind. Akute Exazerbationen, also plötzliche, schwere Verschlechterungen, treten jährlich bei etwa 10–20 % der IPF-Patienten auf und erfordern oft einen Krankenhausaufenthalt und hochdosierte Kortikosteroide.

Wie lange kann man mit einer Lungenfibrose leben?

Die Lebenserwartung bei Lungenfibrose hängt stark von der Art der Erkrankung, dem Schweregrad bei der Diagnose, dem Fortschreiten der Krankheit und dem Ansprechen auf die Behandlung ab.

Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Ohne Behandlung beträgt die mediane Überlebenszeit ab der Diagnose etwa 3–5 Jahre. Die 5-Jahres-Überlebensrate ohne Behandlung wurde in der Vergangenheit auf 20–40 % geschätzt. Die Einführung antifibrotischer Therapien hat die Ergebnisse jedoch verbessert. Studien aus der Praxis zeigen eine mediane Überlebenszeit von etwa 56 Monaten (fast 5 Jahre) bei antifibrotischer Behandlung, und Fortschritte bei den antifibrotischen Therapien haben die 5-Jahres-Überlebensrate bei behandelten Patienten auf etwa 50 % gesteigert.

Lungenfibrose (nicht IPF)

Viele Formen der Lungenfibrose, die nicht zur IPF gehören, wie zum Beispiel die hypersensitive Pneumonitis und einige Formen der CTD-ILD, verlaufen in der Regel langsamer und sprechen besser auf die Behandlung an. Manche Patienten mit diesen Erkrankungen leben nach der Diagnose noch 10 Jahre oder länger, vor allem wenn die zugrunde liegende Ursache erkannt und behandelt wird.

Faktoren, die die Prognose beeinflussen

Mehrere Faktoren beeinflussen die Lebenserwartung: die Ausgangs-Lungenfunktion zum Zeitpunkt der Diagnose (insbesondere die FVC- und DLCO-Werte), die Geschwindigkeit des FVC-Abfalls in den ersten 6–12 Monaten, das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten, das Ansprechen auf eine antifibrotische Therapie sowie die Frage, ob eine Lungentransplantation in Frage kommt. Der GAP-Index wird klinisch zur Abschätzung des Mortalitätsrisikos verwendet, wobei Stadium I die beste Prognose und Stadium III die schlechteste Prognose aufweist.

→ Mehr dazu: Den GAP-Index bei Lungenfibrose verstehen: Was das für dich bedeutet

Leben mit Lungenfibrose: Alltag & Umgang damit

Um den Alltag mit einer Lungenfibrose zu meistern, sind praktische Anpassungen erforderlich, um Energie zu sparen, die körperliche Leistungsfähigkeit zu erhalten und das emotionale Wohlbefinden zu schützen.

Bewegung und Sport

Regelmäßige, angepasste Bewegung ist eine der wirksamsten Maßnahmen für Patienten mit Lungenfibrose. Spazierengehen, Training auf dem Heimtrainer und sanftes Krafttraining helfen dabei, die Muskelmasse zu erhalten, die Herz-Kreislauf-Leistung zu verbessern und das Gefühl der Atemnot zu verringern. Lungenrehabilitationsprogramme bieten eine strukturierte Anleitung. Der Schlüssel liegt darin, auf einem Niveau aktiv zu bleiben, das den Körper fordert, ohne extreme Erschöpfung oder einen Abfall der Sauerstoffsättigung zu verursachen.

Atemtechniken

Die Lippenbremse-Atmung und Zwerchfellatmungstechniken helfen Patienten, Atemnot-Episoden zu bewältigen. Die Lippenbremse-Atmung (langsames Einatmen durch die Nase und Ausatmen durch gespitzte Lippen) verlangsamt die Atemfrequenz und verbessert die Effizienz jedes Atemzugs. Diese Techniken werden in der Lungenrehabilitation vermittelt und können selbstständig geübt werden.

Ernährung und Gewichtsmanagement

Ein gesundes Gewicht zu halten ist wichtig, da sowohl Übergewicht als auch unbeabsichtigter Gewichtsverlust die Symptome verschlimmern können. Eine Ernährung, die reich an magerem Eiweiß, Obst, Gemüse und Vollkornprodukten ist, unterstützt den Muskelerhalt und die allgemeine Energieversorgung. Kleinere, häufigere Mahlzeiten sind oft leichter zu vertragen als große Mahlzeiten, die auf das Zwerchfell drücken und die Atemnot verschlimmern können. Ausreichende Flüssigkeitszufuhr hilft dabei, den Schleim dünnflüssig zu halten.

Emotionales Wohlbefinden

Bis zu 50 % der Menschen mit Lungenfibrose leiden unter Depressionen und Angstzuständen. Der unvorhersehbare Verlauf der Krankheit, der Verlust der Selbstständigkeit und körperliche Einschränkungen tragen zu psychischen Belastungen bei. Professionelle Beratung, Selbsthilfegruppen (sowohl vor Ort als auch online) und ein offener Austausch mit medizinischen Fachkräften sind wichtige Bestandteile einer umfassenden Betreuung. Wenn du anhaltende Gefühle von Traurigkeit, Hoffnungslosigkeit oder Angst verspürst, kann ein Gespräch mit einer medizinischen Fachkraft helfen.

Impfungen und Infektionsprävention

Atemwegsinfektionen können akute Verschlimmerungen auslösen und das Fortschreiten der Erkrankung beschleunigen. Es wird dringend empfohlen, die Impfungen gegen Grippe, Pneumokokken, COVID-19 und RSV auf dem neuesten Stand zu halten. Einfache Hygienemaßnahmen wie Händewaschen, das Meiden von überfüllten Innenräumen während der Saison für Atemwegsviren und das Tragen von Masken, wenn es angebracht ist, bieten zusätzlichen Schutz.

Umgebungsanpassungen

Es ist wichtig, Reizstoffe für die Lunge zu vermeiden. Dazu gehören Tabakrauch, chemische Dämpfe, starke Parfüms, Staub und Luftverschmutzung. Durch den Einsatz von HEPA-Luftreinigern zu Hause, eine gute Belüftung der Innenräume und die Überprüfung der Luftqualitätsindizes vor Aktivitäten im Freien kannst du die Belastung durch Reizstoffe verringern.

→ Mehr dazu: Leben mit Lungenfibrose: Echte Einblicke & Tipps für den Alltag

‍→Mehr dazu: Ernährung bei Lungenfibrose: Was du essen und vermeiden solltest

Häufig gestellte Fragen

Kann eine Lungenfibrose rückgängig gemacht werden?

Bestehende Lungenvernarbungen aufgrund einer Lungenfibrose lassen sich mit den derzeit verfügbaren Behandlungen nicht rückgängig machen. Antifibrotische Medikamente wie Pirfenidon, Nintedanib und das kürzlich zugelassene Nerandomilast können jedoch das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Lungenrehabilitation und Anpassungen des Lebensstils helfen dabei, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Die Forschung zu regenerativen Therapien und neuen Wirkstoffzielen wird fortgesetzt.

Ist Lungenfibrose eine Krebsart?

Nein. Lungenfibrose ist kein Krebs. Es handelt sich um eine fibrotische (vernarbende) Lungenerkrankung. Patienten mit IPF haben jedoch im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein leicht erhöhtes Risiko, an Lungenkrebs zu erkranken; dieses Risiko wird im Verlauf der Erkrankung auf etwa 10–15 % geschätzt. Eine regelmäßige Überwachung wird empfohlen.

Ist Lungenfibrose ansteckend?

Nein. Lungenfibrose ist nicht ansteckend und kann nicht durch Kontakt, die Luft oder auf andere Weise von einer Person auf eine andere übertragen werden.

Was löst akute Schübe der Lungenfibrose aus?

Akute Exazerbationen, also plötzliche, starke Verschlechterungen der Symptome, treten bei etwa 10–20 % der IPF-Patienten pro Jahr auf. Sie können durch Atemwegsinfektionen, Aspirationsereignisse, Operationen oder die Belastung durch Luftverschmutzung ausgelöst werden. In vielen Fällen lässt sich kein Auslöser feststellen. Exazerbationen gehen mit einer hohen Sterblichkeitsrate einher und erfordern oft einen Krankenhausaufenthalt.

Kann man mit Lungenfibrose fliegen?

Flugreisen sind für viele Patienten mit Lungenfibrose möglich, erfordern jedoch eine gute Planung. Der Kabinendruck in Reiseflughöhe verringert die verfügbare Sauerstoffmenge. Patienten, die bereits zusätzlichen Sauerstoff benötigen, müssen dies im Voraus mit der Fluggesellschaft absprechen. Es wird empfohlen, vor dem Flug eine Untersuchung bei einem Lungenfacharzt durchführen zu lassen, einschließlich eines Hypoxietests, um den Sauerstoffbedarf während des Fluges zu ermitteln.

Verursacht Rauchen eine Lungenfibrose?

Studien deuten darauf hin, dass Rauchen das Risiko, an IPF zu erkranken, deutlich erhöht – das Risiko ist im Vergleich zu Nichtrauchern 2- bis 4-mal höher. Allen Patienten wird dringend empfohlen, mit dem Rauchen aufzuhören, da das Weiterrauchen die Lungenschäden beschleunigt und die Wirksamkeit der Behandlung beeinträchtigt.

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