Medicamentos para la fibrosis pulmonar: lo que necesitas saber

TL;DR

- La fibrosis pulmonar (FP) no tiene cura, pero hay dos medicamentos antifibróticos aprobados por la FDA, el nintedanib (Ofev) y la pirfenidona (Esbriet), que pueden ralentizar el avance de la cicatrización en los pulmones. Ninguno de los dos revierte el daño, pero en ensayos clínicos se ha demostrado que ambos reducen la velocidad de deterioro de la función pulmonar.

- Hay otros medicamentos que controlan síntomas como la tos, la dificultad para respirar y el reflujo gástrico, que a menudo empeoran la fibrosis pulmonar.

- Trabajar en estrecha colaboración con un neumólogo especializado en enfermedades pulmonares intersticiales te ofrece la mejor oportunidad de encontrar la combinación adecuada para tu caso.

¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar en la que, con el tiempo, se acumula tejido cicatricial (fibrosis) en el interior de los pulmones. Estas cicatrices hacen que los pulmones se vuelvan más rígidos y tengan menos capacidad para transportar oxígeno al torrente sanguíneo. La forma más común, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), no tiene una causa concreta conocida.

Los síntomas incluyen dificultad para respirar, tos seca y persistente, cansancio y menor capacidad para hacer ejercicio. Como la fibrosis pulmonar evoluciona de forma diferente en cada persona, los planes de tratamiento son muy personalizados.

¿Se puede curar la fibrosis pulmonar con medicamentos?

Actualmente no hay ningún medicamento que pueda curar la fibrosis pulmonar ni revertir la cicatrización pulmonar ya existente. Sin embargo, hay dos fármacos antifibróticos con sólidos datos clínicos que demuestran que ralentizan el deterioro de la función pulmonar. Para muchos pacientes, esto significa más tiempo con una mejor capacidad respiratoria y calidad de vida.

Los dos principales medicamentos antifibróticos

¿Qué es el nintedanib (Ofev)?

El nintedanib es un medicamento en cápsulas que se toma dos veces al día con comida. Actúa bloqueando las proteínas que indican al cuerpo que produzca tejido cicatricial en los pulmones. Un importante ensayo clínico (INPULSIS) reveló que el nintedanib reducía la tasa anual de deterioro de la función pulmonar en aproximadamente un 50 % en comparación con el placebo.

Entre los efectos secundarios más comunes se encuentran la diarrea, las náuseas y el dolor de estómago. Estos suelen aparecer sobre todo durante los primeros meses y, a menudo, mejoran con ajustes de la dosis o con medicamentos antidiarreicos. Hay que controlar regularmente los niveles de enzimas hepáticas.

¿Qué es la pirfenidona (Esbriet)?

La pirfenidona es un comprimido oral que se toma tres veces al día con comida. Tiene propiedades antiinflamatorias y antifibróticas, y reduce la actividad de las proteínas que provocan la cicatrización pulmonar. Los ensayos ASCEND y CAPACITY demostraron que la pirfenidona ralentizó significativamente la progresión de la enfermedad en pacientes con FPI.

Entre los efectos secundarios más comunes se encuentran las náuseas, el cansancio, la sensibilidad de la piel a la luz solar (fotosensibilidad) y las erupciones cutáneas. Es importante que los pacientes que toman pirfenidona usen protector solar y ropa protectora cuando estén al aire libre. También hay que controlar la función hepática.

¿Cómo eligen los médicos entre el nintedanib y la pirfenidona?

No hay ningún ensayo comparativo definitivo que demuestre que un medicamento sea mejor que el otro. Los médicos suelen tener en cuenta:

• Otras afecciones médicas que tengas: el nintedanib puede ser la opción preferida en pacientes con ciertos riesgos cardiovasculares; la pirfenidona puede no ser tan adecuada para quienes son propensos a sufrir problemas gastrointestinales
• Tolerancia a los efectos secundarios: la diarrea se asocia más con el nintedanib; la sensibilidad al sol y los problemas cutáneos son más comunes con la pirfenidona
• Tu rutina diaria: la pirfenidona se toma tres veces al día, mientras que el nintedanib se toma dos veces al día
• Coste y cobertura del seguro: ambos medicamentos son caros; tu equipo médico puede ayudarte a informarte sobre los programas de ayuda al paciente

Algunos pacientes van alternando entre los dos si los efectos secundarios son insoportables. Otros prueban uno y lo siguen tomando durante años.

Medicamentos que ayudan a controlar los síntomas

Además de los fármacos antifibróticos, hay varios medicamentos que tratan los síntomas de la fibrosis pulmonar que afectan a la vida cotidiana.

Tratamiento del reflujo ácido (ERGE): Las investigaciones sugieren que el reflujo ácido puede agravar la PF al provocar una microaspiración de ácido gástrico hacia los pulmones. A menudo se recetan inhibidores de la bomba de protones (IBP), como el omeprazol, incluso en pacientes sin síntomas evidentes de reflujo.

Antitusígenos: La tos seca crónica es uno de los síntomas más molestos de la fibrosis pulmonar. A veces se usa morfina o codeína en dosis bajas para la tos intensa. En ensayos clínicos se están estudiando nuevos medicamentos dirigidos al reflejo de la tos.

Terapia con oxígeno: El oxígeno suplementario no es un medicamento en el sentido tradicional, pero es un tratamiento fundamental cuando bajan los niveles de oxígeno en sangre, sobre todo durante la actividad física o mientras duermes. El oxígeno mejora la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida.

Rehabilitación pulmonar: Los programas de ejercicio diseñados para pacientes con enfermedades pulmonares ayudan a fortalecer los músculos respiratorios y a mejorar la resistencia. Los estudios demuestran que la rehabilitación pulmonar mejora notablemente cómo se sienten los pacientes en su día a día.

¿Qué pasa con los esteroides y los inmunosupresores?

Durante muchos años, los corticosteroides (como la prednisona) y los fármacos inmunosupresores se recetaban habitualmente para la FPI. Un estudio de referencia llamado PANTHER-IPF reveló que una combinación de prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína, en realidad, aumentaba las hospitalizaciones y las muertes en pacientes con FPI en comparación con el placebo. Por eso, ya no se recomienda esta combinación para la FPI.

Sin embargo, los esteroides y los inmunosupresores se utilizan en otros tipos de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en los que la inflamación tiene un papel más importante, como la neumonitis por hipersensibilidad o la EPI asociada a enfermedades del tejido conectivo. Las recomendaciones de tu médico dependerán de tu diagnóstico concreto.

¿Y qué hay del trasplante de pulmón?

Para los pacientes que cumplen los requisitos, normalmente personas jóvenes con una enfermedad grave o de rápida progresión, el trasplante de pulmón ofrece la posibilidad de mejorar significativamente la supervivencia y la calidad de vida. Se pueden utilizar medicamentos antifibróticos para frenar el deterioro mientras el paciente espera un trasplante. El trasplante no es adecuado para todo el mundo, y el proceso de evaluación es exhaustivo. Vale la pena hablar de esta opción cuanto antes con tu especialista.

Tratamientos nuevos y emergentes

La investigación sobre la fibrosis pulmonar está en pleno apogeo. En 2025, hay varios tratamientos prometedores en fase avanzada de ensayos clínicos, entre los que se incluyen:

• Treprostinil inhalado
• Anticuerpos monoclonales dirigidos contra vías fibróticas específicas (por ejemplo, pamrevlumab, bexotegrast)
• Ensayos de terapia combinada para evaluar si el nintedanib, junto con otro fármaco, aporta un beneficio adicional

Participar en un ensayo clínico puede darte acceso a terapias novedosas. Pide a tu atención médica que te ayude con el proceso.

Cómo lidiar con los efectos secundarios: consejos prácticos

Empezar a tomar un nuevo medicamento antifibrótico puede resultar abrumador. Estas estrategias ayudan a muchos pacientes a sobrellevar el periodo inicial de adaptación:

• Toma la medicación con comida: tanto el nintedanib como la pirfenidona provocan menos molestias estomacales cuando se toman con una comida
• Mantente hidratado: es especialmente importante si tienes diarrea mientras tomas nintedanib
• Usa protector solar todos los días: es imprescindible para quienes toman pirfenidona; usa un factor de protección solar (FPS) de 30 o más en toda la piel expuesta
• Lleva un diario de síntomas: anotar cuándo aparecen los efectos secundarios ayuda a tu médico a ajustar la dosis o el horario de la medicación
• No dejes de tomarlo de golpe: si los efectos secundarios son molestos, habla con tu médico antes de dejarlo. A menudo es mejor reducir la dosis que dejarlo por completo

La fibrosis pulmonar es una enfermedad grave, pero las opciones de tratamiento han mejorado mucho en la última década. Los medicamentos antifibróticos frenan el deterioro de la función pulmonar, el control de los síntomas mejora el bienestar diario y las investigaciones en curso siguen ampliando las posibilidades. Mantener el contacto con un equipo de especialistas y defender tus propios intereses marca una diferencia real en los resultados.

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Descargo de responsabilidad:

Este artículo tiene únicamente fines informativos y no sustituye el consejo de un profesional médico cualificado. Consulta siempre a tu médico antes de empezar, dejar o cambiar cualquier medicación.

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