Medikamente gegen Lungenfibrose: Was du wissen musst

TL;DR

- Lungenfibrose (PF) ist nicht heilbar, aber zwei von der FDA zugelassene antifibrotische Medikamente, Nintedanib (Ofev) und Pirfenidon (Esbriet), können das Fortschreiten der Vernarbung in der Lunge verlangsamen. Keines der beiden Medikamente macht die Schäden rückgängig, aber beide haben in klinischen Studien gezeigt, dass sie das Tempo des Rückgangs der Lungenfunktion verringern.

- Weitere Medikamente lindern Symptome wie Husten, Atemnot und Sodbrennen, die die PF oft verschlimmern.

- Durch die enge Zusammenarbeit mit einem Lungenfacharzt, der auf interstitielle Lungenerkrankungen spezialisiert ist, hast du die besten Chancen, die für deine Situation passende Kombination zu finden.

Was ist Lungenfibrose?

Lungenfibrose ist eine Lungenerkrankung, bei der sich im Laufe der Zeit Narbengewebe (Fibrose) in der Lunge ansammelt. Diese Vernarbung führt dazu, dass die Lunge steifer wird und weniger Sauerstoff in den Blutkreislauf abgeben kann. Die häufigste Form, die idiopathische Lungenfibrose (IPF), hat keine bekannte einzelne Ursache.

Zu den Symptomen gehören Atemnot, anhaltender trockener Husten, Müdigkeit und eine verminderte Belastbarkeit. Da sich die PF bei jedem Menschen unterschiedlich entwickelt, sind die Behandlungspläne sehr individuell.

Können Medikamente Lungenfibrose heilen?

Derzeit gibt es kein Medikament, das Lungenfibrose heilen oder bereits vorhandene Lungenvernarbungen rückgängig machen kann. Es gibt jedoch zwei antifibrotische Medikamente, für die es starke klinische Belege dafür gibt, dass sie den Rückgang der Lungenfunktion verlangsamen. Für viele Patienten bedeutet das, dass sie länger eine bessere Atemkapazität und Lebensqualität genießen können.

Die beiden wichtigsten Medikamente gegen Fibrose

Was ist Nintedanib (Ofev)?

Nintedanib ist eine Kapsel zum Einnehmen, die zweimal täglich zusammen mit einer Mahlzeit eingenommen wird. Es wirkt, indem es Proteine blockiert, die dem Körper signalisieren, Narbengewebe in der Lunge zu bilden. Eine große klinische Studie (INPULSIS) ergab, dass Nintedanib die jährliche Abnahme der Lungenfunktion im Vergleich zu Placebo um etwa 50 % reduzierte.

Zu den häufigen Nebenwirkungen zählen Durchfall, Übelkeit und Bauchschmerzen. Diese treten vor allem in den ersten Monaten auf und bessern sich oft durch eine Dosisanpassung oder die Einnahme von Medikamenten gegen Durchfall. Die Leberenzymwerte sollten regelmäßig kontrolliert werden.

Was ist Pirfenidon (Esbriet)?

Pirfenidon ist eine Tablette zum Einnehmen, die dreimal täglich zusammen mit einer Mahlzeit eingenommen wird. Es wirkt entzündungshemmend und antifibrotisch und hemmt die Aktivität von Proteinen, die die Vernarbung der Lunge vorantreiben. Die Studien ASCEND und CAPACITY haben gezeigt, dass Pirfenidon das Fortschreiten der Erkrankung bei IPF-Patienten deutlich verlangsamt hat.

Zu den häufigen Nebenwirkungen zählen Übelkeit, Müdigkeit, Sonnenempfindlichkeit der Haut (Lichtempfindlichkeit) und Hautausschlag. Für Patienten, die Pirfenidon einnehmen, ist es wichtig, im Freien Sonnenschutzmittel zu verwenden und schützende Kleidung zu tragen. Außerdem sollte die Leberfunktion überwacht werden.

Wie entscheiden sich Ärzte zwischen Nintedanib und Pirfenidon?

Es gibt keine eindeutige Vergleichsstudie, die belegt, dass ein Medikament besser ist als das andere. Ärzte berücksichtigen in der Regel:

• Deine sonstigen Gesundheitsprobleme: Bei Patienten mit bestimmten kardiovaskulären Risiken ist Nintedanib möglicherweise die bessere Wahl; Pirfenidon ist für Personen, die zu Magen-Darm-Beschwerden neigen, möglicherweise weniger geeignet
• Verträglichkeit von Nebenwirkungen: Durchfall tritt häufiger bei Nintedanib auf; Sonnenempfindlichkeit und Hautprobleme sind bei Pirfenidon häufiger
• Dein Tagesablauf: Pirfenidon muss dreimal täglich eingenommen werden, Nintedanib hingegen zweimal täglich
• Kosten und Versicherungsschutz: Beide Medikamente sind teuer; dein Behandlungsteam kann dir helfen, dich bei Patientenhilfsprogrammen zurechtzufinden

Manche Patienten wechseln zwischen den beiden, wenn die Nebenwirkungen nicht zu bewältigen sind. Andere probieren eines aus und bleiben jahrelang dabei.

Medikamente, die bei der Linderung der Symptome helfen

Neben antifibrotischen Medikamenten gibt es verschiedene Arzneimittel, die die Symptome der PF lindern, die das tägliche Leben beeinträchtigen.

Behandlung von saurem Reflux (GERD): Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass saurer Reflux PF verschlimmern kann, indem er dazu führt, dass Magensäure in die Lunge gelangt. Protonenpumpenhemmer (PPI) wie Omeprazol werden oft auch bei Patienten verschrieben, die keine offensichtlichen Refluxsymptome haben.

Hustenmittel: Chronischer trockener Husten ist eines der belastendsten Symptome der PF. Bei starkem Husten wird manchmal niedrig dosiertes Morphin oder Codein eingesetzt. Neuere Medikamente, die gezielt auf den Hustenreflex wirken, werden derzeit in klinischen Studien untersucht.

Sauerstofftherapie: Zusätzlicher Sauerstoff ist kein Medikament im herkömmlichen Sinne, aber eine wichtige Behandlungsmaßnahme, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut sinkt, insbesondere bei körperlicher Aktivität oder im Schlaf. Sauerstoff verbessert die Belastbarkeit und die Lebensqualität.

Lungenrehabilitation: Speziell für Patienten mit Lungenerkrankungen entwickelte Trainingsprogramme stärken die Atemmuskulatur und verbessern die Ausdauer. Studien zeigen, dass die Lungenrehabilitation das tägliche Wohlbefinden der Patienten deutlich verbessert.

Was ist mit Steroiden und Immunsuppressiva?

Viele Jahre lang wurden bei IPF häufig Kortikosteroide (wie Prednison) und Immunsuppressiva verschrieben. Eine wegweisende Studie namens PANTHER-IPF ergab, dass eine Kombination aus Prednison, Azathioprin und N-Acetylcystein bei IPF-Patienten im Vergleich zu einem Placebo tatsächlich zu mehr Krankenhausaufenthalten und Todesfällen führte. Daher wird diese Kombination bei IPF nicht mehr empfohlen.

Steroide und Immunsuppressiva werden jedoch bei anderen Formen der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) eingesetzt, bei denen Entzündungen eine größere Rolle spielen, wie beispielsweise bei der hypersensitiven Pneumonitis oder der mit Bindegewebserkrankungen assoziierten ILD. Die Empfehlungen deines Arztes hängen von deiner konkreten Diagnose ab.

Wie sieht es mit einer Lungentransplantation aus?

Für geeignete Patienten – in der Regel jüngere Menschen mit einer schweren oder schnell fortschreitenden Erkrankung – bietet eine Lungentransplantation die Aussicht auf eine deutlich verbesserte Überlebensrate und Lebensqualität. Antifibrotika können eingesetzt werden, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen, während der Patient auf eine Transplantation wartet. Eine Transplantation ist nicht für jeden geeignet, und das Auswahlverfahren ist sehr gründlich. Es lohnt sich, diese Option frühzeitig mit deinem Facharzt zu besprechen.

Neue und aufkommende Behandlungsmethoden

Die Forschung zur Lungenfibrose ist in vollem Gange. Im Jahr 2025 befinden sich mehrere vielversprechende Behandlungsmethoden in fortgeschrittenen klinischen Studien, darunter:

• Inhalatives Treprostinil
• Monoklonale Antikörper, die auf bestimmte fibrotische Signalwege abzielen (z. B. Pamrevlumab, Bexotegrast)
• Studien zur Kombinationstherapie, in denen untersucht wird, ob Nintedanib in Kombination mit einem weiteren Wirkstoff einen zusätzlichen Nutzen bietet

Die Teilnahme an einer klinischen Studie kann dir Zugang zu neuen Therapien verschaffen. Bitte deinen Arzt, dir bei der Anmeldung zu helfen.

Umgang mit Nebenwirkungen: Praktische Tipps

Der Beginn einer neuen antifibrotischen Medikamententherapie kann überwältigend wirken. Diese Strategien helfen vielen Patienten, die anfängliche Eingewöhnungsphase zu meistern:

• Nimm die Medikamente zusammen mit einer Mahlzeit ein: Sowohl Nintedanib als auch Pirfenidon verursachen weniger Magenbeschwerden, wenn sie zusammen mit einer Mahlzeit eingenommen werden
• Achte darauf, ausreichend zu trinken: Das ist besonders wichtig, wenn bei der Einnahme von Nintedanib Durchfall auftritt
• Trage täglich Sonnencreme auf: Das ist für Pirfenidon-Anwender unerlässlich; LSF 30 oder höher auf allen unbedeckten Hautstellen
• Führe ein Symptomtagebuch: Wenn du notierst, wann Nebenwirkungen auftreten, kann dein Arzt die Dosis oder den Einnahmezeitpunkt entsprechend anpassen
• Hör nicht plötzlich auf: Wenn die Nebenwirkungen stark sind, wende dich an deinen Arzt, bevor du die Einnahme beendest. Eine Dosisreduktion ist oft einer vollständigen Absetzung vorzuziehen

Lungenfibrose ist eine schwerwiegende Erkrankung, doch die Behandlungsmöglichkeiten haben sich in den letzten zehn Jahren deutlich verbessert. Antifibrotika verlangsamen den Rückgang der Lungenfunktion, die Symptombehandlung verbessert das tägliche Wohlbefinden, und die laufende Forschung erweitert die Behandlungsmöglichkeiten kontinuierlich. Die enge Zusammenarbeit mit einem Spezialistenteam und das Eintreten für die eigenen Interessen haben einen entscheidenden Einfluss auf den Behandlungserfolg.

‍

Haftungsausschluss:

Dieser Artikel dient ausschließlich zu Informationszwecken und ersetzt nicht die Beratung durch einen qualifizierten Arzt. Konsultiere immer deinen Arzt, bevor du mit der Einnahme von Medikamenten beginnst, sie absetzt oder die Dosierung änderst.

‍